إكشاف مثاني

إِكْشافٌ مَثانِيّ أو انقلاب المثانة للخارج (بالإنجليزية: Bladder exstrophy)‏ هو شذوذ خِلقي تبرز فيه المثانة البولية عبر خلل في جدار البطن. غالبًا ما يتضمن خلل في الحوض العظمي وأرضية الحوض والأعضاء التناسلية. الآلية الجنينية المُسببِّة إلى انقلاب المثانة غير معروفة، لكن يُعتقد أنه يرجِع في جزءٍ منه إلى فشل تقوية الأغشية المذرقية بسبب الأديم المتوسط الكامن.[2] ويعني الإكشاف انعكاس عضو مجوف.[3]

إكشاف مثاني
طفلة تعاني من الإكشاف المثاني
طفلة تعاني من الإكشاف المثاني
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية 
من أنواع مرض المثانة،  ومرض ‏ 
الموقع التشريحي مثانة[1] 

العلامات والأعراض

تظهر الأعراض النموذجية لإكشاف المثانة:

  • خلل في جدار البطن يشغله كل من المثانة المنقلبة بالإضافة إلى جزء من الإحليل
  • رباط عاني مستقيمي
  • قصر الفروع العانية
  • دوران خارجي للحوض

وغالبًا تعاني الإناث من فتحة مهبلية ضيقة وفي موضع مختلف، وبظر مشقوق، وشفران متباعدان.[4]

السبب

لم يثبت السبب بعد سريريًا ولكن يُعتقد أنه يرجع جزئيًا إلى فشل تقوية الأغشية المذرقية عبر الأديم المتوسط الكامن.

التشخيص

في دراسة استعادية صغيرة لـ 25 حالة حمل، تبيَّن أن هناك خمسة عوامل مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بتشخيص سابق للولادة للإصابة بانقلاب المثانة:

العلاج

عند الولادة، يتم وضع فيلم غير لاصق على المثانة المعرضة لمنع الاتصال مع البيئة الخارجية قدر الإمكان. يجب ولادة الطفل في مركز طبي مع فريق دعم مناسب. يتم التصوير في الساعات الأولى من حياة الطفل قبل خضوعه للجراحة.

يكون الإغلاق الأساسي (الفوري) فقط في المرضى الذين لديهم مثانة ذات حجم ومرونة وانقباض مناسبين.[5]

من الحالات التي يُمنَع فيها مطلقًا الإغلاق الفوري ازدواجية القضيب أو كيس الصفن وموه الكلى الثنائي.

التدخل الجراحي

يهدف العلاج المتطور إلى إعادة وضع المثانة والأعضاء التناسلية. يمكن أن يُولد كلٍ من الذكور والإناث بهذا الشذوذ الخِلقي، والعلاج مشابه في كليهما.

في الذكور كانت العلاج: في المرحلة الحديثة من إصلاح إكشاف المثانة، الخطوة الأولى هي إغلاق جدار البطن، وغالبًا ما يتطلب قطع عظم الحوض.[6] هذا قد يصيب المريض بمبال فوقاني قضيبي وسلس البول. ويخضع المريض لعلاجه خلال 2-3 سنوات من العمر بعد تحفيز التستوستيرون. وأخيرًا، يتم إصلاح عنق المثانة عادةً في عمر 4 إلى 5 سنوات، على الرغم من أن هذا يعتمد على المثانة ذات القدرة الكافية. في بعض عمليات إعادة بناء المثانة، تتم توسعة المثانة بإضافة جزء من الأمعاء الغليظة لزيادة سعة حجم المثانة المعاد بناؤها.[7]

في الإناث كان العلاج: إعادة البناء الجراحي للبظر الذي يتم فصله إلى جزئين منفصلين، وإعادة بناء عنق المثانة والإحليل. وإصلاح فتحة الشرج إذا كانت مُتضمَّنة أيضًا. تحتفظ الإناث بالخصوبة، وعادة ما يُصبن بتدلي الرحم أو المثانة بسبب ضعف عضلات قاع الحوض.[8]

تقدم الحالة

أهم معيار لتحسن الحالة على المدى الطويل هو نجاح الإغلاق الأوَّلي.[9][10] إذا كان المريض يحتاج إلى أكثر من إغلاق واحد فإن فرصة التحسن تنخفض كثيرًا مع كل إغلاق إضافي.[11] وحتى مع الجراحة الناجحة، قد يعاني المرضى من مضاعفات على المدى الطويل.[12] من أكثرها شيوعًا ما يلي:

مدى الانتشار

يحدث الإكشاف المثاني بشكل نادر نسيبًا بمعدل يتراوح بين 1 في 10000 إلى 1 في 50000[13] مع نسبة الذكور إلى الإناث من 2.3-6:1.[14][15][16] بالنسبة لأولئك الذين يعانون من إكشاف المثانة، يبلغ خطر حدوث الشذوذ في أطفالهم حوالي 500 ضعف أكثر من عامة الأشخاص.

مراجع
  1. مُعرِّف أنطولوجيا مرض: http://www.disease-ontology.org/?id=DOID:0080174 — تاريخ الاطلاع: 15 مايو 2019 — الرخصة: CC0
  2. Muecke EC: The role of the cloacal membrane in exstrophy: the first successful experimental study. J Urol 1964; 92:659.
  3. Larsen, WJ. (2001)، Human embryology (ط. 3)، Philadelphia, Pa.: Churchill Livingstone، ص. 275، ISBN 0-443-06583-7.{{استشهاد بكتاب}}: صيانة CS1: التاريخ والسنة (link)
  4. Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-epispadias complex. In: Wein AJ, ed. Campbell-Walsh Urology. 10th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 124.
  5. Gearhart JP, Jeffs RD: The bladder exstrophy-epispadias complex. In: Walsh PC, et al ed. Campbell's urology, 7th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998:1939.
  6. Grady, Mitchell, 1999. Grady R, Mitchell ME: Complete repair of exstrophy. J Urol 1999; 162:1415.
  7. Husmann, Gearhart, 2004. Husmann DA, Gearhart JP: Loss of penile glans and/or corpora following primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique. J Urol 2004; 172:1696.
  8. Moliterno, David (2013)، Therapeutic advances in thrombosis، Chichester, West Sussex: Wiley-Blackwell، ص. 779–798، ISBN 9781405196253.
  9. The importance of a successful initial bladder closure in the surgical management of classical bladder exstrophy: analysis of 144 patients treated at the Johns Hopkins Hospital between 1975 and 1985. 1987 Feb;137(2):258–62.
  10. Closure of the exstrophic bladder: an evaluation of the factors leading to its success and its importance on urinary continence. 1989 Aug;142(2 Pt 2):522–4–discussion542–3.
  11. Failed exstrophy closure: management and outcome. 2010 Aug;6(4):381–4.
  12. Gargollo PC, Borer JG (2007)، "Contemporary outcomes in bladder exstrophy"، Current Opinion in Urology، 17 (4): 272–80، doi:10.1097/MOU.0b013e3281ddb32f، PMID 17558272.
  13. Lattimer JK, Smith MJK: Exstrophy closure: a follow up on 70 cases. J Urol 1966; 95:356.
  14. Shapiro E, Jeffs RD, Gearhart JP, Lepor H: Muscarinic cholinergic receptors in bladder exstrophy: insights into surgical management. J Urol 1985; 134:309.
  15. Ives E, Coffey R, Carter CO: A family study of bladder exstrophy. J Med Genet 1980; 17:139.
  16. Lancaster PAL: Epidemiology of bladder exstrophy: a communication from the International Clearinghouse for Birth Defects monitoring systems. Teratology 1987; 36:221.

وصلات خارجية
  • بوابة طب
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.