التليف الجهازي كلوي المنشأ

التليف الجهازي كلوي المنشأ (بالإنجليزية: Nephrogenic systemic fibrosis)‏ متلازمة نادرة تسبب تليفًا في الجلد والمفاصل والعينين والأعضاء الداخلية.[1][2] ينتج هذا الاضطراب عن التعرض للغادولينيوم الموجود في مادة التباين الظليلة المستخدمة خلال التصوير بالرنين المغناطيسي المعتمد على الغادولينيوم (جي بي سي إيه إس) عند المرضى ضعيفي الوظيفة الكلوية.[3][4] تقترح الدراسات الوبائية عدم وجود ارتباط بين إن إس إف والجنس أو الإثنية، ولا يعتقد أن هناك استعدادًا وراثيًا لهذه الحالة. أصبح هذا الاضطراب نادرًا بعد تحديد العامل المسبب لحدوثه عام 2006 وتطبيق معايير المسح والوقاية.[5]

التليف الجهازي كلوي المنشأ
معلومات عامة
الاختصاص طب الجلد 
من أنواع تليف،  ومرض جلدي 

العلامات والأعراض

تتطور الملامح السريرية لإن إس إف خلال أيام لأشهر من التعرض لعامل التباين الشعاعي الحاوي على الغادولينيوم، وتشمل الأعراض الأساسية ثخانة الجلد وتصلبه المترافقين مع فرط تصبغ تورمي متناظر. يتليف الجلد تدريجيًا ويلتصق باللفافة السفلية، وتبدأ الأعراض في الناحية القاصية من الطرف وتتطور باتجاه دان لتشمل الجذع أحيانًا.[6][7] يصيب التقفع مفاصل الأصابع والمرفقين والركبتين بعد إصابة الجلد وقد يؤدي إلى إعاقة جسدية شديدة. تبدأ الإصابة في الجلد لكنها قد تمتد لتشمل أي عضو مثل العين والقلب والحجاب الحاجز والجنب والتامور والكليتين والرئتين والكبد.[8][9]

الأسباب

يُعد إن إس إف اضطرابًا علاجي المنشأ ينجم عن التعرض لعامل تباين يحتوي على الغادولينيوم المستخدم في التصوير بالرنين المغناطيسي.[7]

عوامل الخطر

ينقص ضعف الوظيفة الكلوية من تصفية عامل التباين الحاوي على الغادولينيوم، وهو عامل الخطر الأهم في تطور إن إس إف. لا يرتبط الاضطراب مع سبب القصور الكلوي أو مدته لكن تعتمد الخطورة كثيرًا على الوظيفة الكلوية المتبقية. تُشخص أغلب حالات إن إس إف لدى مرضى القصور الكلوي المزمن (سي كي دي) من الدرجة الخامسة، لكنه قد يتطور أيضًا بعد إعطاء العامل الظليل عند مرضى القصور المزمن من الدرجتين 3 و 4 والقصور الكلوي الحاد حتى بعد عودة الوظيفة الكلوية إلى طبيعتها تدريجيًا، وبالتالي يدخل إن إس إف في قائمة التشخيص التفريقي عند أي مريض تعرض للجي بي سي إيه بصرف النظر عن درجة الوظيفة الكلوية.[10]

حُددت ثلاثة عوامل تباين أساسية تسبب حدوث إن إس إف: الغادودياميد والغادوبينتيتيت ديميغلومين والغادوفيرسيتاميد، ورغم ذلك تتوافر الغالبية العظمى من العوامل المسببة للحالات الموثقة في الأسواق. يرتفع خطر حدوث المتلازمة مع إعطاء جرعة وحيدة مرتفعة من جي بي سي إيه أو جرعات تراكمية مرتفعة منه على مدى حياة المرضى الذين يعانون من خلل وظيفة كلوية.[11][12]

الآلية

تعد إزالة استخلاب الغادولينيوم 3 مسؤولةً عن السمية المرافقة لمعقدات الغادولينيوم (مثل عوامل التباين الحاوية على الغادولينيوم)، ويبدو أنها تنجم عن الانتقال المعدني للزنك والنحاس والكالسيوم داخل الجسم الحي. دعمت تجارب الانسمام الحاد هذه الفرضية التي أثبتت أن معقدات الغادولينيوم III تصبح قاتلةً عندما تحرر كمية مساوية تمامًا من الغادولينيوم III رغم وجود مجال يبلغ 50 ضعفًا من قيمة الجرعة المميتة الوسطية لأربعة معقدات غادولينيوم. دعمت التجارب السمية تحت المزمنة على القوارض أيضًا هذه الفرضية، إذ ظهرت نتائج مجهريةً وعيانيةً مشابهة لتلك المشاهدة في عوز الزنك. يمكن أن نتوقع في ظل فرضية الانتقال المعدني أن تغيرات طفيفة في صيغة معقدات الغادولينيوم قد تؤثر على سلامة استخدامها على الجسم، وهذا ما لوحظ فعلًا في بعض التجارب.[11][13]

المراجع
  1. "Nephrogenic systemic fibrosis and gadolinium-based contrast media: updated ESUR Contrast Medium Safety Committee guidelines"، European Radiology، 23 (2): 307–18، فبراير 2013، doi:10.1007/s00330-012-2597-9، PMID 22865271، S2CID 10493284.
  2. "Nephrogenic systemic fibrosis: history and epidemiology"، Radiologic Clinics of North America، 47 (5): 827–31, vi، سبتمبر 2009، doi:10.1016/j.rcl.2009.05.003، PMID 19744597.
  3. "Nephrogenic systemic fibrosis: clinical spectrum of disease"، Journal of Magnetic Resonance Imaging، 30 (6): 1289–97، ديسمبر 2009، doi:10.1002/jmri.21975، PMID 19937929.
  4. "Gadolinium--a specific trigger for the development of nephrogenic fibrosing dermopathy and nephrogenic systemic fibrosis?"، Nephrology, Dialysis, Transplantation، 21 (4): 1104–8، أبريل 2006، doi:10.1093/ndt/gfk062، PMID 16431890.
  5. "Gadolinium-Based Contrast Agents in Kidney Disease: A Comprehensive Review and Clinical Practice Guideline Issued by the Canadian Association of Radiologists"، Canadian Journal of Kidney Health and Disease، 5: 2054358118778573، 2018، doi:10.1177/2054358118778573، PMC 6024496، PMID 29977584.
  6. "Nephrogenic systemic fibrosis: concepts and perspectives"، Anais Brasileiros de Dermatologia، 87 (4): 597–607، 2012، doi:10.1590/S0365-05962012000400013، PMID 22892775.
  7. "Current status of nephrogenic systemic fibrosis"، Clinical Radiology، 69 (7): 661–8، يوليو 2014، doi:10.1016/j.crad.2014.01.003، PMID 24582176.
  8. "Nephrogenic fibrosing dermopathy/nephrogenic systemic fibrosis with diaphragmatic involvement in a patient with respiratory failure"، Journal of the American Academy of Dermatology، 54 (2 Suppl): S31–4، فبراير 2006، doi:10.1016/j.jaad.2005.04.024، PMID 16427988.
  9. "Nephrogenic systemic fibrosis with multiorgan involvement in a teenage male after lymphoma, Ewing's sarcoma, end-stage renal disease, and hemodialysis"، Pediatric and Developmental Pathology، 10 (5): 395–402، 2007، doi:10.2350/06-05-0093.1، PMID 17929984، S2CID 32160877.
  10. "Nephrogenic systemic fibrosis following acute kidney injury and exposure to gadolinium"، Indian Journal of Medical Sciences، 64 (1): 33–6، يناير 2010، doi:10.4103/0019-5359.92485، PMID 22301807.
  11. "Gadolinium-based contrast agents: A comprehensive risk assessment"، Journal of Magnetic Resonance Imaging، 46 (2): 338–353، أغسطس 2017، doi:10.1002/jmri.25625، PMID 28083913، S2CID 28114440.
  12. "Gadolinium-induced nephrogenic systemic fibrosis in a patient with an acute and transient kidney injury"، The British Journal of Dermatology، 158 (3): 607–10، مارس 2008، doi:10.1111/j.1365-2133.2007.08369.x، PMID 18076707.
  13. "The relationship between thermodynamics and the toxicity of gadolinium complexes"، Magnetic Resonance Imaging، 8 (4): 467–81، 1990، doi:10.1016/0730-725X(90)90055-7، PMID 2118207.
  • بوابة طب
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.