التهاب الكبد بالمناعة الذاتية

التهاب الكبد المناعي الذاتي, أطلق عليه قديما اسم التهاب الكبد الذئبي، هو مرض مزمن يصيب الكبد نتيجة هجوم الجهاز المناعي لدى المريض على خلايا الكبد مسببة التهاب مزمن قد يتحول إلى تليف الكبد. تتمثل اعراض هذا المرض بالتعب العام أو الم في العضلات أو أعراض التهاب الكبد الحاد، مثل: ارتفاع درجة الحرارة واليرقان والم في الجزء العلوي الأيمن من البطن. عادة لا تظهر الاعراض الاولية على المرضى وانما يكتشف المرض صدفة من خلال تحليل وظائف الكبد.[2] يكون هناك ظهور شاذ لمضاضات كريات الدم البيضاء (اك ال أي 2) على خلايا الكبد إما لأسباب وراثية جينية أو بسبب عدوى كبد حادة (التهاب حاد في الكبد) مما يحفز الاستجابة المناعية الخلوية لمهاجمة خلايا الكبد مما يسبب التهاب الكبد المناعي الذاتي، هذه الاستجابة المناعية غير الطبيعية تؤدي إلى التهاب في الكبد مما يؤدي إلى أعراض مرضية ومضاعفات للمرض مثل التعب العام وتشمع الكبد.[3] ممكن ان يصيب المرض أي شخص من أي عرق وفي أي عمر، ولكن عادة يشخص المرضى في سن يتراوح بين الاربعين والخمسين.[4]

التهاب الكبد بالمناعة الذاتية
يظهر الشكل خلايا بلازمية و خلايا لمفاوية في عينة مأخوذة من النفق البابي في أحد فصوص الكبد، ويعد وجود الخلايا البلازمية هو الاهم بحيث يميز الالتهاب المناعي الذاتي عن الالتهاب الوبائي.
يظهر الشكل خلايا بلازمية و خلايا لمفاوية في عينة مأخوذة من النفق البابي في أحد فصوص الكبد، ويعد وجود الخلايا البلازمية هو الاهم بحيث يميز الالتهاب المناعي الذاتي عن الالتهاب الوبائي.
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز الهضمي،  وطب الكبد 
من أنواع مرض الجهاز الهضمي بالمناعة الذاتية ‏،  والتهاب كبدي،  واضطراب مناعي،  ومرض ‏ 
المظهر السريري
الأعراض التهاب كبدي[1] 
الإدارة
أدوية
ميكوفينولات موفيتل ‏،  وبريدنيزولون،  وآزاثيوبرين،  وتاكروليمس 

التصنيف
  1. SMA , ANA موجب،[5] ارتفاع معدلات الغلوبيولين المناعي ج (هو النوع الكلاسيكي، ويستجيب للكميات القليلة من الستيرويدات).
  2. LKM-1 موجب (يصيب الإناث والأطفال في سن المراهقة، وقد يكون خطير)، LKM-2او LKM-3.
  3. ارتفاع في الاجسام المضادة الموجبة لمضاضات الكبد (anti-SLA, anti-LP)[6] , وهذا النوع يشبه الصنف الأول.
  4. اما الصنف الرابع لا يتم الكشف عن الاجسام المضادة الذاتية (20%) (مصداقيتها وصحتها قابلة للنقاش/ مهم).

العلامات والأعراض

تعد الإناث أكثر عرضة للإصابة بالمرض و يشكلون70% من الحالات، معظمهن يصبن في سن يتراوح بين 15 و 40, ولكن هذا لا ينفي احتمالية إصابة الرجال. يظهر على المرضى أعراض التهاب الكبد المزمن مثل: التعب العام والآلام وفشل وظائف الكبد، أو أعراض التهاب كبد حاد مثل: ارتفاع درجة الحرارة، اليرقان والاألم في الجزء الأيمن العلوي من البطن. وقد يصاحب المرض أمراض أخرى غير موضعية مثل: ألم المفاصل، ألم العضلات، التهاب المصليات، قلة الصفيحات. تظهر التحاليل المخبرية للمرضى ارتفاع في أنزيمات الكبد (أي ال تي، أي اس تي) (حيث أن ارتفاع هذه الأنزيمات يمكن أن يجعل الطبيب يعتقد وجود التهاب الكبد المعتدل أو الحاد), ارتفاع طفيف بالفوسفات القلوي وناقلة الببتيد غاما غلوتاميل. بعض المرضى يعانون من فشل حاد في الكبد وبهضهم يعاني من فشل معتدل ولا تظهر عليهم العلامات وانما يظهر المرض بالفحوصات المخبرية فقط.[7] على الرغم من ان مصطلح ذئبي الشكل أطلق في الأصل على هذا المرض، الا أن مرضى الذئبة الحمامية الشاملة ليس لديهم زيادة في احتمالية الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي. ولكل مرض كيانه الذي يميزه عن الآخر.

السبب

60% من المرضى يعانون من التهاب كبد مزمن مشابه لالتهاب الكبد الوبائي ولكن دون وجود فيروس التهاب الكبد الوبائي، وانما بسبب وجود اجسام مضادة ذاتية للخلايا العضلية الملساء (anti-Smooth Muscle Antibody (SMA.

التشخيص

يعتمد التشخيص على نتائج الفحص السريري، والنتائج المخبرية، بعد استثناء العوامل الأخرى مثل (امراض سببها فيروسات أو وراثية أو ادوية أو عمليات الايض أو الركود الصفراوي). يوجد العديد من الأجسام المضادة المرتبطة بالتهاب الكبد المناعي، أهمها: (antinuclear antibody (ANA), anti-Smooth Muscle Antibody (SMA), liver/kidney microsomal antibody (LKM-1), anti soluble liver antigen (SLA/LP) and anti-mitochondrial antibody (AMA))و يكون الغلوبيولين المناعي ج مرتفع. ولكن يبقى فحص نسج الكبد ضرورياً في أغلب الحالات. وضع الفريق العالمي لمرض التهاب الكبد المناعي الذاتي معايير محددة لاستخدام المعلومات السريرية والمخبرية في تحديد اصابة المريض بالالتهاب المناعي الذاتي أو عدمها.[8] وهذه المعايير متوافرة على الإنترنت.[9]

احيانا يتداخل تشخيص هذا المرض مع أمراض أخرى مثل: تشمع المرارة الأولي، أو التهاب الطرق الصفراوية المصلب الجزئي.[10]

العلاج

يعتمد العلاج على استخدام الادوية المثبطة للجهاز المناعي، مثل مشتقات الكورتون مع أو بدون الـ آزاثيوبرين، ويمكن أن يستخدم أي من الادوية المثبطة للجهاز المناعي مثل cyclosporin, tacrolimus, methotrexate. في 60-80 % من الحالات تتحسن حالة المرضى بالعلاج ولكن بعد فترة معظمهم ينتكسون مرة أخرى.[11] وجد أن بيودسونيد له فاعلية وتأثير أقوى من بردنسون وبأعراض جانبية أقل.[12] اما إذا لم يستجب المريض يمكن استخدام مثبطات مناعة أخرى مثل:mycophenolate, cyclosporin, tacrolimus, methotrexate. قد يتطلب العلاج زراعة كبد جديد للمريض إذا لم يستجب لأي دواء أو إذا عانى من فشل حاد في الكبد.[13]

التنبؤ

التهاب الكبد المناعي الذاتي ليس مرض حميد. على الرغم من استجابة المرضى للعلاج بمثبطات المناعة الا أن الدراسات الحديثة اثبتت أن متوسط اعمار مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي أقل من متوسط اعمار عامة الناس.[14][15][16] إضافة لذلك فان شدة المرض والاستجابة للعلاج تختلف باختلاف العرق، فعلى سبيل المثال الامريكان السود يعانون من المرض بصورة أشد ونتائج أسوأ.[17][18]

الوبائيات

يظهر هذا المرض بمعدل 1-2 حالة في كل 100.000 شخص سنوياً، ويبلغ شيوعه ما يقارب 10-20 لكل 100.000 شخص، والمرض كغالبية أمراض المناعة الذاتية أكثر شيوعاً في الإناث (70%), فهن أكثر عرضة للإصابة بامراض المناعة الذاتية.[19] تظهر الفحوصات المخبرية ارتفاع انزيمات الكبد وكذلك البلروبن.

تاريخ

كان مرض التهاب الكبد المناعي الذاتي يسمى قديما بالتهاب الكبد الذئبي، وقد تم وصفه سنة 1950. سمي كذلك لأن معظم المرضى بالإضافة لالتهاب الكبد كانوا يعانون من مرض الذئبة الحمامية الشاملة. ولكن حقيقة التهاب الكبد المناعي الذاتي لا علاقة له بالئبة الحمامية ولذلك لم يعد يسمى بالتهاب الكبد الذئبي.

المراجع
  1. مُعرِّف أنطولوجيا مرض: http://www.disease-ontology.org/?id=DOID:2048 — تاريخ الاطلاع: 30 نوفمبر 2020 — الرخصة: CC0
  2. Czaja, AJ (مايو 2004)، "Autoimmune liver disease."، Current opinion in gastroenterology، 20 (3): 231–40، doi:10.1097/00001574-200405000-00007، PMID 15703647.
  3. National Digestive Diseases Information Clearinghouse، "Digestive Disease: Autoimmune Hepatitis"، مؤرشف من الأصل في 15 سبتمبر 2010، اطلع عليه بتاريخ 9 أكتوبر 2010.,
  4. Manns, MP؛ Czaja, AJ؛ Gorham, JD؛ Krawitt, EL؛ Mieli-Vergani, G؛ Vergani, D؛ Vierling, JM؛ American Association for the Study of Liver, Diseases (يونيو 2010)، "Diagnosis and management of autoimmune hepatitis."، Hepatology (Baltimore, Md.)، 51 (6): 2193–213، doi:10.1002/hep.23584، PMID 20513004.
  5. Bogdanos DP, Invernizzi P, Mackay IR, Vergani D (يونيو 2008)، "Autoimmune liver serology: Current diagnostic and clinical challenges"، World J. Gastroenterol.، 14 (21): 3374–3387، doi:10.3748/wjg.14.3374، PMC 2716592، PMID 18528935، مؤرشف من الأصل في 28 مايو 2016.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
  6. hepatitis.htm "autoimmune hepatitis"، مؤرشف من الأصل في 07 أكتوبر 2018. {{استشهاد ويب}}: تحقق من قيمة |مسار أرشيف= (مساعدة)
  7. Krawitt, E. L. (1996)، "Autoimmune hepatitis"، New England Journal of Medicine، 334 (14): 897–903، doi:10.1056/NEJM199604043341406، PMID 8596574.
  8. Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB؛ وآخرون (نوفمبر 1999)، "International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis"، الرابطة الأوروبية لدراسة الكبد، 31 (5): 929–38، doi:10.1016/S0168-8278(99)80297-9، PMID 10580593، مؤرشف من الأصل في 14 مايو 2019، اطلع عليه بتاريخ 09 مايو 2008.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
  9. "Autoimmune Hepatitis Calculator"، مؤرشف من الأصل في 27 أكتوبر 2017، اطلع عليه بتاريخ 09 مايو 2008.
  10. Washington MK (فبراير 2007)، "Autoimmune liver disease: overlap and outliers"، Mod. Pathol.، 20 Suppl 1: S15–30، doi:10.1038/modpathol.3800684، PMID 17486048.
  11. Krawitt EL (يناير 1994)، "Autoimmune hepatitis: classification, heterogeneity, and treatment"، Am. J. Med.، 96 (1A): 23S–26S، doi:10.1016/0002-9343(94)90186-4، PMID 8109584.
  12. Manns, MP؛ Strassburg, CP (2011)، "Therapeutic strategies for autoimmune hepatitis."، Digestive diseases (Basel, Switzerland)، 29 (4): 411–5، doi:10.1159/000329805، PMID 21894012.
  13. Stephen J Mcphee, Maxine A Papadakis. Current medical diagnosis and treatment 2009 page.596
  14. Hoeroldt, Barbara؛ McFarlane, Elaine؛ Dube, Asha؛ Basumani, Pandurangan؛ Karajeh, Mohammed؛ Campbell, Michael J.؛ Gleeson, Dermot (2011)، "Long-term Outcomes of Patients With Autoimmune Hepatitis Managed at a Nontransplant Center"، Gastroenterology، 140 (7): 1980–1989، doi:10.1053/j.gastro.2011.02.065، ISSN 0016-5085.
  15. Ngu, Jing Hieng؛ Gearry, Richard Blair؛ Frampton, Chris Miles؛ Stedman, Catherine A.M. (2013)، "Predictors of poor outcome in patients with autoimmune hepatitis: A population-based study"، Hepatology، 57 (6): 2399–2406، doi:10.1002/hep.26290، ISSN 0270-9139.
  16. Ngu, Jing Hieng؛ Gearry, Richard Blair؛ Frampton, Chris Miles؛ Malcolm Stedman, Catherine Ann (2012)، "Mortality and the risk of malignancy in autoimmune liver diseases: A population-based study in Canterbury, New Zealand"، Hepatology، 55 (2): 522–529، doi:10.1002/hep.24743، ISSN 0270-9139.
  17. Lim, Kie N.؛ Casanova, Roberto L.؛ Boyer, Thomas D.؛ Bruno, Christine Janes (2001)، "Autoimmune hepatitis in African Americans: presenting features and response to therapy"، The American Journal of Gastroenterology، 96 (12): 3390–3394، doi:10.1111/j.1572-0241.2001.05272.x، ISSN 0002-9270.
  18. Verma, Sumita؛ Torbenson, Michael؛ Thuluvath, Paul J. (2007)، "The impact of ethnicity on the natural history of autoimmune hepatitis"، Hepatology، 46 (6): 1828–1835، doi:10.1002/hep.21884، ISSN 0270-9139.
  19. "Autoimmune Hepatitis"، مؤرشف من الأصل في 09 مايو 2008.
إخلاء مسؤولية طبية
  • بوابة طب
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.