Angiopatía amiloide cerebral

La angiopatía amiloide cerebral, también conocida como angiopatía congofílica y hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis,[1] es un trastorno de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central caracterizada por un depósito de material β-amiloide sobre las paredes de dichos vasos.[2] Se usa el término congofílica porque la presencia de los agregados anormales de amiloide pueden ser observados bajo el microscopio en tejidos cerebrales que han sido teñidos con el rojo Congo.[3]

Angiopatía amiloide cerebral

Micrografía mostrando una angiopatía amiloide cerebral. Tinción rojo Congo.
Especialidad neurología

Presentación clínica

Pueden ser únicas o múltiples y recurrentes (entre un 25-40% de los casos).[4] La mortalidad asociada es menor que en las hemorragias profundas de origen hipertensivo. La mayor parte de los pacientes con hemorragias intracerebrales secundarias a AAC no tienen EA. Dada la elevada frecuencia de esta forma de presentación se han establecido unos criterios para determinar la probabilidad de que una hemorragia sea de origen amilodeo.[5]

Diagnóstico

Aunque el diagnóstico definitivo sólo puede realizarse mediante análisis histológico, la neuroimagen y los datos clínicos asociados pueden darnos un diagnóstico de presunción fiable. En el TAC Craneal veremos la presencia de una hemorragia lobar y afectación cortical con o sin extensión a espacio subaracnoideo o apertura a ventrículos es sugestiva de hemorragia cerebral asociada a angiopatía amiloide cerebral. Con escasa frecuencia la hemorragia puede afectar también a estructuras profundas. En pacientes con deterioro cognitivo puede presentarse además leucoencefalopatía difusa y atrofia parenquimatosa.[6] En la RMN Craneal podremos observar múltiples hemorragias petequiales corticales y subcorticales. Y depósitos de hemosiderina de hemorragias antiguas en T2.[7]

Véase también

Referencias
  1. Exley C, Esiri MM (julio de 2006). «Severe cerebral congophilic angiopathy coincident with increased brain aluminium in a resident of Camelford, Cornwall, UK». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 77 (7): 877-9. PMID 16627535. doi:10.1136/jnnp.2005.086553.
  2. Revesz T, Holton JL, Lashley T, et al (julio de 2002). «Sporadic and familial cerebral amyloid angiopathies». Brain Pathol. 12 (3): 343-57. PMID 12146803.
  3. ANDRADE, Gustavo Cardoso de et al. Angiopatia amilóide cerebral simulando tumor cerebral: relato de caso Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2006, vol. 64, no. 12008-10-03], pp. 153-156. ISSN 0004-282X. doi: 10.1590/S0004-282X2006000100034.
  4. Pezzini A; Del Zotto E; Volonghi I; Giossi A; Costa P; Padovani A. (2009). Cerebral amyloid angiopathy: a common cause of cerebral hemorrhage. Curr Med Chem. 16(20):2498-513.
  5. Katherine A. Knudsen, BA; Jonathan Rosand, MD; Diane Karluk,Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: Validation of the Boston Criteria. Neurology 2001;56:537–539.
  6. Miller JH, Wardlaw JM, Lammie GA. Intracerebral haemorrhage and cerebral amyloid angiopathy: CT features with pathological correlation. (1999). Clin Radiol. 54: 422–29.
  7. Greenberg SM, Finklestein SP, Schaefer PW. (1996). Petechial hemorrhages accompanying lobar hemorrhage: detection by gradient-echo MRI. Neurology. 46(6):1751-4.


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