Carnitina palmitoiltransferasa I

Carnitina palmitoiltransferasa 1C
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB
Identificadores
Símbolo	CPT1C (HGNC: 18540)
Identificadores; externos	OMIM: 608846 ; EBI: CPT1C; GeneCards: Gen CPT1C; UniProt: CPT1C;
Locus	Cr. 19 q13.33
	Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Humano	Ratón
126129
Q8TCG5	n/a
NM_152359	n/a

Carnitina palmitoiltransferasa 1B (muscular)
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB
Identificadores
Símbolo	CPT1B (HGNC: 2329)
Identificadores; externos	OMIM: 601987 ; EBI: CPT1B; GeneCards: Gen CPT1B; UniProt: CPT1B;
Locus	Cr. 22 q13.3
	Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Humano	Ratón
1375
Q92523	n/a
NM_152245	n/a

Carnitina palmitoiltransferasa 1A (hepática)
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolos	CPT1A (HGNC: 2328) CPT1
Identificadores; externos	OMIM: 600528 ; EBI: CPT1A; GeneCards: Gen CPT1A; UniProt: CPT1A; Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz; BRENDA: entrada en BRENDA; ExPASy: NiceZime view; KEGG: entrada en KEEG; PRIAM: perfil PRIAM; ExplorEnz: entrada en ExplorEnz; MetaCyc: vía metabólica
Número EC	2.3.1.21
Locus	Cr. 11 q13.1-13.5
	Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Humano	Ratón
1374
P50416	n/a
NM_001876	n/a
;

La carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI) es una enzima mitocondrial. En el músculo y otros tejidos no hepáticos, CPT1 está asociada con la membrana mitocondrial externa. La CPTI media el transporte de ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana, uniéndolos a moléculas de carnitina. Este enzima puede ser inhibido por malonil-CoA.

La forma "CPTIA" está asociada con la deficiencia en carnitina palmitoiltransferasa I.

Acil-CoA desde el citosol hasta la matriz mitocondrial.

Una deficiencia en la acilcarnitina palmitoiltransferasa 1 provocaría una reducción en la oxidación de ácidos grasos.

Véase también

Carnitina palmitoiltransferasa II

Datos: Q5044069

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