Cistina

La cistina se forma en las células vivas a partir de dos cisteínas por oxidación de los grupos tiol (-SH), formando un puente disulfuro. En las células eucariotas los enlaces disulfuros se forman en orgánulos celulares, pero no en el citosol, por presentar este un ambiente reductor.[1] La cistina es la forma en que la cisteína se encuentra en proteínas presentes en la sangre y en la orina.[2] Cuando las proteínas se degradan, la cistina se transforma en cisteína por reducción del puente disulfuro mediante la acción de la enzima cisteína reductasa y utilizando NADH+.[3]

El enlace disulfuro confiere una alta rigidez estructural a las proteínas donde se encuentra. En los mamíferos, las queratinas con una concentración alta de cistina forman parte de estructuras como las uñas, cuernos y pelo,[4] y en las aves se encuentran en las plumas. La formación de cistina en el glutatión, mediada por la enzima glutatión peroxidasa es importante para la defensa celular ante el estrés oxidativo.[5] La formación y reducción de cistina también sirve como señal para regular diversos procesos metabólicos, como la fijación del dióxido de carbono en los cloroplastos de los organismos fotosintéticos.[6]

La cistina tiene un papel en dos trastornos genéticos: la cistinuria y la cistinosis.[2] La cistinuria resulta en la formación de cálculos renales debido a un transporte defectuoso de la cistina y otros aminoácidos en el riñón, que impide su reabsorción y tiene como resultado una concentración elevada en la orina.[7] La cistinosis es una enfermedad lisosómica causada por la acumulación de cristales de cistina en el riñón, córnea y otros tejidos.