Pseudotumor cerebral

Pseudotumor cerebral, también hipertensión endocraneana idiopática o benigna es una condición en la cual hay un aumento de la presión intracraneana sin evidencias de anormalidades en el estudio del líquido cefalorraquídeo y en la ausencia de agrandamiento ventricular en las neuroimágenes.[1]

Etiología

Es idiopática, otras causas descritas son:[2][3]

Alteración de la absorción del líquido cefalorraquídeo por las vellosidades aracnoideas
Alteraciones hormonales: como lo es en el embarazo, alteraciones en la menstruación, exceso de corticoides, insuficiencia suprarrenal, hiperfunción suprarrenal, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo
Estados hipercoagulables: cáncer, anticonceptivos orales, deshidratación, anticuerpos antifosfolípidos
Fármacos: ácido nalidíxico, nitrofurantoína, tetraciclinas, indometacina, litio, vitamina A[4]
Traumatismo o pos-quirúrgicas: que estas generen algún tipo de oclusión del seno venoso sagital superior o lateral
Trastornos relacionados con incremento de la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo: Síndrome de Guillain-Barré, Lupus Eritematoso Sistémico, Oligodendroglioma espinal

Clínica

Afecta a mujeres jóvenes obesas, entre los síntomas más frecuentes descritos encontramos la cefalea frontal matutina, náuseas, vómitos, tinitus pulsátil.

A la exploración neurológica podemos encontrar papiledema uni o bilateral, visión borrosa, diplopía, defecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y constricción periférica, mayor en la nasal o nasal inferior. Puede haber presencia de oftalmoparesia del VI par craneal.[5]

Diagnóstico

Con el fin de realizar el diagnóstico se deben de cumplir los criterios diagnósticos de Dandy modificados.[6]

Requisitos para el diagnóstico del síndrome de pseudotumor cerebral
- Papiledema
- Examen neurológico normal, exceptuando anormalidades en nervios craneales.
- Neuroimagen: parénquima cerebral normal sin evidencia de hidrocefalia, lesión ocupante, lesión estructural ni realce meníngeo. Se sugiere RM de cerebro con o sin gandolinio para los pacientes típicos (mujeres obesas) y para el resto de los pacientes venografia por RM adicional. Si la RM esta contraindicada o no esta disponible, puede realizarse TAC con medio de contraste.
- Composición normal del líquido cefalorraquídeo
- Presión de apertura elevada (>250 mm en adultos y >280 mm en niños) en una punción lumbar realizada correctamente.
Requisitos para el diagnóstico del síndrome de pseudotumor cerebral sin papiledema.
- Ausencia de papiledema, además el paciente presenta parálisis del VI par craneal uni o bilateral.
- En ausencia de papiledema o parálisis de VI par craneal, pero se cumplen al menos 3 de los siguientes criterios de neuroimagen: Silla turca vacía, aplanamiento del aspecto posterior del globo ocular, distensión del espacio subaracnoideo perioptico con o sin tortuosidad del nervio óptico y/o estenosis del seno venoso transverso.

Tratamiento

El tratamiento consiste en:

Restricción hidrosalina
Dieta hipocalórica
Punciones lumbares a repetición
Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir pérdida permanente de la visión
Acetazolamida,[3] furosemida
Si la condición persiste, derivación lumboperitoneal

Referencias

Contreras-Martin, Y.; Bueno-Perdomo, J.H. «Hipertensión intracraneal idiopática: análisis descriptivo en nuestro medio». Neurología 30 (2): 106-110. doi:10.1016/j.nrl.2013.08.009. Consultado el 15 de febrero de 2018.
AH Ropper, RH Brown (2007). «30». Adams and Victor's: Principles of Neurology. McGraw-Hill. p. 538. ISBN 9789701057070.
C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de a Sierra, S Serrano (2012). «167». Farreras-Rozeman: Medicina Interna. Elsevier. p. 1306. ISBN 978-84-8086-896-9.
McGeeney, Brian E.; Friedman, Deborah I. (marzo de 2014). «Pseudotumor cerebri pathophysiology». Headache 54 (3): 445-458. ISSN 1526-4610. PMID 24433163. doi:10.1111/head.12291. Consultado el 15 de febrero de 2018.
González-Hernández, A.; Fabre-Pi, O.; Díaz-Nicolás, S.; López-Fernández, J. C.; López-Veloso, C.; Jiménez-Mateos, A. (2009 Jul 1-15). «[Headache in idiopathic intracranial hypertension]». Revista de neurología 49 (1): 17-20. ISSN 1576-6578. PMID 19557695. Consultado el 15 de febrero de 2018.
Friedman, Deborah I.; Liu, Grant T.; Digre, Kathleen B. (24 de septiembre de 2013). «Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children». Neurology (en inglés) 81 (13): 1159-1165. ISSN 0028-3878. PMID 23966248. doi:10.1212/wnl.0b013e3182a55f17. Consultado el 15 de febrero de 2018.

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[1] Contreras-Martin, Y.; Bueno-Perdomo, J.H. «Hipertensión intracraneal idiopática: análisis descriptivo en nuestro medio». Neurología 30 (2): 106-110. doi:10.1016/j.nrl.2013.08.009. Consultado el 15 de febrero de 2018.

[2] AH Ropper, RH Brown (2007). «30». Adams and Victor's: Principles of Neurology. McGraw-Hill. p. 538. ISBN 9789701057070.

[:0-3] C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de a Sierra, S Serrano (2012). «167». Farreras-Rozeman: Medicina Interna. Elsevier. p. 1306. ISBN 978-84-8086-896-9.

[4] McGeeney, Brian E.; Friedman, Deborah I. (marzo de 2014). «Pseudotumor cerebri pathophysiology». Headache 54 (3): 445-458. ISSN 1526-4610. PMID 24433163. doi:10.1111/head.12291. Consultado el 15 de febrero de 2018.

[5] González-Hernández, A.; Fabre-Pi, O.; Díaz-Nicolás, S.; López-Fernández, J. C.; López-Veloso, C.; Jiménez-Mateos, A. (2009 Jul 1-15). «[Headache in idiopathic intracranial hypertension]». Revista de neurología 49 (1): 17-20. ISSN 1576-6578. PMID 19557695. Consultado el 15 de febrero de 2018.

[6] Friedman, Deborah I.; Liu, Grant T.; Digre, Kathleen B. (24 de septiembre de 2013). «Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children». Neurology (en inglés) 81 (13): 1159-1165. ISSN 0028-3878. PMID 23966248. doi:10.1212/wnl.0b013e3182a55f17. Consultado el 15 de febrero de 2018.