Síndrome de Hughes-Stovin

El síndrome de Hughes-Stovin (HSS) es una rara enfermedad autoinmune, considerada una variante del síndrome de Behçet, que se caracteriza por la aparición de aneurismas en las arterias pulmonares y trombosis venosa profunda periférica.[1] No es una enfermedad contagiosa.

Generalmente aparece después de la tercera década de la vida.

Con frecuencia suele ser mortal debido a la rotura de los aneurismas de las arterias pulmonares (Pulmonary Artery Aneurysm, PAA).

Historia

El síndrome fue descrito por John Patterson Hughes y Peter George Stovin en 1959, tras atender dos casos de hemoptisis por rotura de aneurismas de las arterias pulmonares y trombosis venosa periférica.

Síntomas

Tratamiento

El tratamiento está orientado a reducir la inflamación de los aneurismas y a suprimir el sistema inmunológico del paciente, ya que Hughes-Stovin no tiene cura.

Se trata con beta-bloqueadores; e inmunosupresores y corticoides: prednisolona, azatioprina.

Referencias
  1. Tabaj et al., Gabriela (2015). «Síndrome de Hughes-Stovin». Revista Americana de Medicina Respiratoria (Asociación Argentina de Medicina Respiratoria). ISSN 1852-1630. Consultado el 2 de noviembre de 2016.
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