Síndrome de Tolosa-Hunt

El síndrome de Tolosa-Hunt es una enfermedad caracterizada por dolor en la órbita asociado a oftalmoplejia ipsilateral. Es unilateral, generalmente recurrente, y está provocado por la inflamación granulomatosa no específica del seno cavernoso.[1]

Síndrome de Tolosa-Hunt
Especialidad neurología
Sinónimos
  • Oftalmoplejia de Tolosa-Hunt
  • Oftalmoplejia dolorosa
  • Síndrome del seno cavernoso

Historia

La primera descripción de la enfermedad fue realizada en el año 1954 por el neurocirujano español Eduardo Tolosa Colomer (1900-1981), el cual tuvo como paciente a un varón de 47 años, que presentaba inflamación granulomatosa que afectaba la porción intracavernosa de la carótida interna y los nervios craneales adyacentes.[2][3][4]

En 1961, el neurólogo norteamericano William Edgard Hunt (1921-1999) obtuvo resultados concordantes con los obtenidos por Tolosa.[5][6]

En 1988, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Cefaleas identificó como entidad nosológica el Síndrome de Tolosa-Hunt.[7]

Epidemiología

Es muy poco frecuente, su incidencia exacta es desconocida. Se presenta a cualquier edad, y no tiene predisposición por sexo. Los pares craneales más afectados son: tercero (79%), sexto (45%), cuarto (32%), quinto (25%); con compromiso de múltiples pares craneanos en el 70% de los casos.[8]

Etiología

La causa es desconocida, pero los síntomas se explican por la inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la órbita.[9]

Cuadro clínico

Presenta dolor retroorbitario unilateral y recurrente acompañado de parálisis de la muscultura ocular extrínseca por afectación de los nervios motor ocular común, patético y motor ocular externo.[10]

Diagnóstico

Los criterios diagnósticos son los siguientes:[11][9]

  • Uno o más episodios de dolor de cabeza unilateral localizado en la órbita que persiste durante varias semanas si no se instaura tratamiento.
  • Parálisis que afecta al III, IV o VI pares craneales.
  • Demostración de granulomas en técnicas de imagen como la resonancia magnética nuclear cerebral, o mediante realización de biopsia.
  • La parálisis coincide con el dolor en la órbita, o aparece en un periodo de dos semanas tras el inicio del dolor.
  • El tratamiento con corticoides hace desaparecer el dolor y la parálisis en menos de 72 horas.
  • El cuadro no se puede explicar por otras causas tras los estudios pertinentes.

Tratamiento

El tratamiento se basa en la administración de corticoides sistémicos. Los corticoides son fármacos con potente acción antiinflamatoria y son capaces de aliviar el dolor del síndrome de Tolosa-Hunt con rapidez. Sin embargo el uso de corticoides durante periodos largos y a dosis elevadas, puede provocar diferentes efectos secundarios como: alteraciones del crecimiento, osteoporosis, adelgazamiento de la piel, estrías cutáneas, glaucoma, aumento del vello, aumento del peso, retención de líquidos y atrofia de las glándulas suprarrenales.

Pronóstico

El pronóstico de esta enfermedad es en general bueno. Los pacientes responden bien al tratamiento con corticoesteroides, y el cuadro puede incluso remitir de forma espontánea. Sin embargo a veces no se recupera totalmente la movilidad de los músculos oculares.

Véase también

Referencias
  1. Síndrome de Tolosa-Hunt. Fundación Health On the Net. U.S. National Library of Medicine. 2010.
  2. Tolosa E. Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1954; 17:300-2.
  3. Tolosa E, Fuenmayor P, Llovet J. Syndrome du sinus caverneux. Considérations sur ses formes bénignes et spontanement régressives. Revue d'oto-neuro-ophthalmologie. 1961; 33:365-8.
  4. Eduardo Tolosa. Whonamedit?. Consultado el 23/02/2013.
  5. Hunt WE, Meagher JN, LeFever HE, Zemann W. Painful ophthalmoplegia: its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology. 1961; 11:56-62.
  6. William Edward Hunt. Whonamedit?. Consultado el 23/02/2013.
  7. Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia. 1988; 8(Suppl. 7):1–96.
  8. La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G. Tolosa–Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006; 26:772–81.
  9. Díaz S, Aedo I, González Hernández J. Síndrome de Tolosa Hunt: Revisión a partir de un caso clínico. Revista Memoriza. 2009; 5:1-7. ISSM 0718-7203
  10. Real Academia Nacional de Medicina. Síndrome de Tolosa-Hunt. Diccionario de términos médicos. Madrid: Ed Panamericana; 2012.
  11. Colnaghi S, Versino M, Marchioni E, Pichiecchio A, Bastianello S, Cosi V, Nappi G. ICHD-II diagnostic criteria for Tolosa–Huntsyndrome in idiopathic Inflammatory syndromes of the orbit and/or the cavernous sinus. Cephalalgia. 2008; 577–84.


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