Síndrome de activación macrofágica
El síndrome de activación macrofágica es un cuadro de carácter severo y potencialmente letal que se da como complicación en el contexto de diferentes enfermedades, principalmente de tipo autoinmune. El término síndrome de activación macrofágica fue acuñado por Hadchouel y col en 1985 y se ha utilizado casi exclusivamente para aquellos cuadros de hemofagocitosis secundarios a patología reumatológica (principalmente a artritis reumatoide).[1]
Cuadro clínico
El cuadro clínico se caracteriza por síntomas inespecíficos como fatiga, fiebre y baja de peso. Dentro de las complicaciones secundarias a la pancitopenia, se puede observar mucosas pálidas, sangrado espontáneo y aumento de los cuadros infecciosos.
Laboratorio
Algunas de las alteraciones observadas corresponden:
- Aumento de niveles de ferritina
- Aumento de transaminasas
- Citopenias
- Aumento de los niveles de CD25 soluble (receptor soluble de Interleukina-2)
- Hipertrigliceridemia
- Hipofibrinogenemia
Diagnóstico
El diagnóstico se basa principalmente en la clínica y los hallazgos de laboratorio.
Tratamiento
El tratamiento se basa principalmente en el manejo de la patología de base, además del uso de corticoides, ciclosporinas y terapia inmunológica.
Véase también
Referencias
- Hadchouel M, Prieur AM, Griscelli C. Acute hemorrhagic, hepatic and neurologic disease in juvenile rheumatoid arthritis. Possible relationship with drugs or infection. J Pediatr 1985; 106: 561-6
