Síndrome del niño sacudido

Lesiones características asociadas con SBS incluyen hemorragia retinal, fracturas múltiples de los huesos largos, y hematomas subdurales (hemorragia cerebral).[8] Estas señales se han desarrollado con los años como las señales aceptadas y reconocidas de maltrato infantil y síndrome del bebé sacudido. Los profesionales médicos sospechan firmemente de sacudida como causa de lesiones cuando el bebé o niño pequeño presenta hemorragia retinal, fracturas, lesiones de tejidos blandos o hematoma subdural, que no pueden ser explicados por trauma accidental u otras afecciones médicas.[9]

La mayoría de los casos ocurren en niños lactantes, los cuales tienen una desproporción exagerada entre el gran tamaño de la cabeza con respecto al resto del cuerpo, y un tono muscular insuficiente en los músculos del cuello, que no los permite soportar el peso y las oscilaciones de la cabeza. Como consecuencia de todo ello, tras la sacudida, se producen una serie de trastornos hipóxicos debidos a la dificultad respiratoria, que van a provocar alteraciones del centro respiratorio troncoencefálico, con frecuencia un edema cerebral, y hemorragias subdurales, con pequeñas contusiones parenquimatosas y múltiples hemorragias axiales adicionales.[10]

Hemorragia retinal ocurre en torno al 85% de los casos de SBS; el tipo de hemorragia retinal es muy característico de esta afección, lo que hace su observación muy útil para establecer el diagnóstico.[11] Si bien hay muchas otras causas de hemorragia retinal aparte del SBS, hay habitualmente resultados adicionales (oculares y/o sistémicos) que hacen evidente los diagnósticos alternativos.[falta cita]

Fracturas de las vértebras, huesos largos y costillas también pueden asociarse con SBS.[12] El dr. John Caffey informó en 1972 de que avulsiones metafisiarias (pequeños fragmentos de hueso se habían desgarrado donde el periostio y el hueso cortical están fuertemente ligados) y "huesos en los lados proximal y distal de una articulación individual están afectados, especialmente en la rodilla".[13]

Resultados añadidos de SBS son lesión axonal difusa, privación de oxígeno y edema cerebral,[14] que puede elevar la presión dentro del cráneo y dañar tejidos cerebrales delicados. Las víctimas de SBS pueden mostrar irritabilidad, crecimiento insuficiente, alteraciones en patrones de alimentación, letargia, vómitos, convulsiones, protuberancia o tensión en las fontanelas (los puntos blandos en la cabeza de un bebé), aumento del tamaño de la cabeza, respiración alterada, y pupilas dilatadas.[10][15][16]

Se trata de un amplio conjunto de signos y síntomas que pueden variar de leves a severos y de inespecíficos a obvios. La resonancia magnética puede ser útil para diagnosticar las hemorragias retinianas.[17] El médico debe sospechar maltrato infantil ante la presencia de estos signos y la incapacidad para explicarlos por medio de traumatismos accidentales u otras condiciones médicas.[10][16]

Los cuidadores en riesgo de convertirse en maltratadores a menudo tienen unas expectativas poco realistas del niño y pueden manifestar una "inversión de papeles" al esperar que el niño cumpla las necesidades del cuidador.[18] El abuso de drogas y la tensión emocional, resultado por ejemplo de problemas económicos, son otros factores de riesgo para la agresión e impulsividad en cuidadores.[18] Tanto hombres como mujeres pueden infligir SBS.[18] Si bien se creía anteriormente que SBS era un suceso aislado, la evidencia de maltrato infantil anterior es un hallazgo común en casos de SBS.[18] Se calcula que en un 33–40% de los casos, hay presente evidencia de lesiones craneales anteriores, tal como antiguos sangrados intracraneales.

Se trata de un lactante con llanto incontrolado, inconsolable, al que una persona sostiene por el tórax y lo sacude bruscamente, con lo que se produce un mecanismo de aceleración-desaceleración de la cabeza que conduce por una parte a fracturas paravertebrales de las costillas, a hemorragias intracraneales y a lesiones oculares.

La lesión rotacional es especialmente dañina y es probable que suceda en traumas por sacudida.[19] El tipo de lesiones provocadas por sacudidas no suelen estar causadas por caídas e impactos propios de un juego normal, que son principalmente fuerzas lineales.[19] Se ha sugerido que el mecanismo de anomalías oculares está relacionado con tracción vítreoretinal, con movimientos del vítreo que contribuyen al desarrollo de las características hemorragias retinales, si bien esto ha sido cuestionado.[20] Estos hallazgos oculares tienen correlación con anomalías intracraneales.[21]

El tratamiento implica monitorizar la presión intracraneal (la presión dentro del cráneo), drenar el fluido desde los ventrículos cerebrales, y, si está presente un hematoma intracraneal, drenar la sangre acumulada.[14]

La prognosis depende de la gravedad y puede variar desde una recuperación total hasta una discapacidad grave hasta muerte cuando la lesión es muy grave.[14] Un tercio de esos pacientes mueren, otro tercio sobrevive con una importante afección neurológica, y sólo una tercera parte sobrevive en buen estado. Los deteriors neurológicos más frecuentes son incapacidad de aprendizaje, trastornos convulsivos, incapacidades del habla, hidrocefalia, parálisis cerebral, y trastornos de la vista.[19]

Los niños muy pequeños se hallan en un riesgo especialmente alta del maltrato que causa el SBS, dada la gran diferencia de tamaño entre un niño y un adulto.[18] El SBS es más frecuente en niños menores a dos años, pero también puede darse en menores de hasta cinco años.[18]

En 1968, el neurocirujano Ayub Ommaya llevó a cabo un experimento con monos rhesus a los que ató a una silla y sometió a una rápida aceleración y brusca deceleración, para compararlo con los efectos del "latigazo" en los accidentes de coche. El experimento concluyó que el "latigazo" podía producir conmoción cerebral y lesión cerebral, incluyendo hemorragia en la superficie del cerebro. Ommya advirtió contra la aplicación a humanos de conclusiones extraídas en experimentos con monos.[55]

En 1971, el neurocirujano Norman Guthkelch teorizó que la lesión por latigazo podría explicar hemorragias subdurales y edemas cerebrales en el caso de niños hospitalizados por crisis neurológicas, sin signos de lesiones externas, debido al desgarro de las venas del espacio subdural. El síndrome fue descrito por primera vez por el radiólogo pediátrico John Caffey en 1972 como una forma de maltrato físico infantil debido a traumatismos intracraneales que conllevan un grupo de alteraciones clínico-patológicas bien definidas, acompañado o no de signos externos de maltrato.[56]

Cuando esa idea se difundió entre la comunidad científica, los doctores empezaron a considerar que los hematomas subdurales eran siempre el resultado de un trauma.

En 1987, la neurocirujano residente Duhaime de la universidad de Pensilvania y varios ingenieros biomecánicos intentaron validar la hipótesis del SBS midiendo la fuerza de una sacudida y comparándola con el umbral aceptado de lesión cerebral. Adultos voluntarios sacudiendo modelos infantiles provistos de sensores fueron incapaces de alcanzar el umbral de aceleración angular que se suponía necesaria para causar hematomas subdurales, lesión axonal difusa, o coma en niños pequeños. Aunque este temprano experimento fue rudimentario, indicó que la fuerza generada por sacudida a un niño estaba muy por debajo de los criterios establecidos para traumatismo craneal y sólo era una quincuagésima parte de la fuerza generada por impacto. «Nuestra conclusión es que el síndrome del bebé sacudido, al menos en su forma más aguda, no es causado habitualmente sólo por sacudida. Si bien la sacudida puede ser, de hecho, parte del proceso, es más probable que tales niños pequeños sufran un impacto contundente. La hipótesis más común es que un niño es sacudido, después lanzado en o contra una cuna u otra superficie.»[57]

En el 2004, la neuropatóloga J. F. Gedders y el patólogo forense J. Plunkett publicaron un artículo destacando que en el campo del SBS la posibilidad de experimentación científica y pruebas controladas no existe, es decir, no se puede sacudir a un grupo de bebés para observar si desarrollan hemorragias subdurales; por lo tanto, en su opinión, los criterios para establecer diagnósticos de sacudida carecían de «evidencia científica para llegar a una conclusión firme en la mayor parte de aspectos de causa, diagnóstico, tratamiento, o cualquier otro asunto».[58][59]

En 2005, el ingeniero biomecánico Faris Bandak dirigió un análisis de los niveles de velocidad rotacional y aceleración de la cabeza para sus efectos lesivos en la cabeza y cuello del bebé. Las fuerzas resultantes se compararon con datos experimentales de los límites de fallo estructural de las cervicales en varios modelos de animales así como en modelos de cadáveres de humanos neonatos. Determinaron que una cabeza infantil sometida a los niveles de velocidad rotacional y aceleración mencionados en la literatura anterior sobre SBS, sufriría fuerzas en el cuello muy superiores a las que podría aguantar sin lesionarse. Más aún, lesiones de las cervicales por sacudidas ocurrirían con niveles de velocidad y aceleración muy inferiores a los dados para el SBS.[60]

En diciembre de 2011, la Corte Suprema en Londres decidió que Jayden Al Alas Wray, muerta a los cuatro meses de edad, considerada víctima de SBS, como demostraba la clásica tríada de lesiones así como fracturas en múltiples puntos de su cuerpo, había muerto en realidad por una grave deficiencia de vitamina D (raquitismo), por lo que absolvió a sus padres y les devolvió el cuidado de su otra hija, que se hallaba al cuidado de los servicios sociales.[61]

En 2012, el doctor Norman Guthkelch publicó un artículo en el que proponía el uso del término "hemorragia retino-dural infantil con lesión externa mínima" en lugar de "síndrome de bebé sacudido" o denominaciones similares, argumentando que el nombre de un síndrome debía basarse en sus características físicas y evitar así connotaciones tanto de causa, "sacudida", como de intención, "por maltrato". «Esto nos permitiría investigar las causas sin que parezca que asumimos que ya conocemos la respuesta.»[62][63]

En 2015 más de treinta expertos del mundo de la medicina, las leyes y la lucha contra el maltrato infantil publicaron una "Carta Abierta sobre el Síndrome del Bebé Sacudida y los Tribunales", en la que afirmaban que existía un serio desacuerdo entre los expertos sobre la realidad del síndrome y pedían a los jueces prudencia antes de tomar medidas draconianas y que la diversidad de opinión de los expertos fuera debidamente representada antes los tribunales.[64]

El 1 de agosto de 1998, la revista The Lancet publicó una editorial en la que pedía precaución contra diagnósticos prematuros y la sobrediagnosticación de este síndrome. "Ninguna imagen ni investigación clínica puede diferenciar con certeza entre lesión accidental e injuria infligida."[65][66]

Desde 1972 se han producido cientos de condenas al año contra padres y cuidadores por sacudir violentamente a bebés o niños pequeños. Sin embargo, en la última década nueva investigación científica ha puesto en cuestión los fundamentos científicos del SBS y numerosas condenas han sido revisadas en países como Gran Bretaña, Canadá, Estados Unidos, Alemania, Suecia...^{[cita requerida]}

En el 2015, la profesora de derecho Deborah Tuerkheimer publicó su libro "Flawed Convictions, "Shaken Baby Syndrom" and the Intertie of Injustice", en que analizaba la historia judicial del síndrome, destacando que, a diferencia de lo que ocurre en otro tipo de casos, las condenas descansaban sólo sobre el testimonio de los peritos médicos, y examinando lo que pasa cuando "la certeza médica subyacente a unos procesamientos basados en la ciencia se disipa".[67]

En al menos el 30% de los casos, el diagnóstico es relativamente claro, porque hay evidencia previa de maltrato. Para la mayoría de los casos restantes, la causa en mucho más confusa, en parte porque otras posibles explicaciones son igualmente controvertidas y ambiguas. Como consecuencia, SBD es básicamente un diagnóstico de exclusión e implica descartar enfermedades raras que los médicos pueden no haber visto nunca.[68]

En julio del 2005, el Tribunal de Apelación del Reino Unido atendió cuatro apelaciones de condenas por SBS: se descartó un caso, se rebajó la sentencia en otro, y confirmó dos condenas.[69] El tribunal consideró que la clásica tríada de hemorragia retinal, hematoma subdural, y encefalopatía aguda no constituyen el 100% de un diagnóstico de SBS y que el historial clínico también es importante. El fallo del tribunal confirmó el concepto de SBS pero descartó un caso y rebajó otro de asesinato a homicidio.[69] En sus propias palabras: "Si bien un fuerte indicador de TCNA [traumatismo craneal no accidental] en sí mismo no creemos posible declarar que debe conducir automática y necesariamente a un diagnóstico de TCNA. Todas las circunstancias, incluyendo el cuadro clínico, deben ser tomadas en cuenta."[70]

El 6 de enero del 2011, el Crown Prosecution Service, el Servicio de la Fiscalía de la Corona de Gran Bretaña y Gales publicó una guía actualizada para los fiscales que tratasen con Traumatismo Craneal No Accidental que implicase niños, antes conocido como "Síndrome del Bebé Sacudido". En esta guía se afirmaba: "Cuando se encuentren las tres lesiones intracraneales fundamentales para un caso de TCNI, el fiscal siempre considerará todas las circunstancias particulares y la evidencia de cada caso antes de llegar a una decisión". La guía deja claro que es improbable que se pueda justificar un homicidio o intento de asesinato o delito de agresión cuando la única evidencia disponible es la tríada de lesiones."[71][66]

El tribunal invalidó la "hipótesis unificada" propuesta por la patóloga británica J. F. Geddes y sus colegas como un mecanismo alternativo para las hemorragias subdural y retinal encontrados en presuntos casos de SBS.[69] La hipótesis unificada propone que la hemorragia no era causado por la rotura de venas subdurales o retinales sino más bien por hipoxia, presión intracraneal elevada y presión elevada en los vasos sanguíneos del cerebro.[69] El tribunal informó de que "la hipótesis unificado ya no se (podía) considerar como una causa creíble o alternativa de la tríada de lesiones": hemorragia subdural, derrame retinal y encefalopatía debidos a hipoxemia (poco oxígeno en la sangre) encontrados en SBS.[69]

El 31 de enero del 2008, El Tribuna de Apelaciones de Wisconsin concedió a Audrey A. Edmunds un nuevo juicio basado en "opiniones médicas competentes y creíbles para determinar si existe realmente una duda razonable sobre la culpa de Edmunds." Expresamente, el tribunal encontró que "Edmunds presenta evidencia que no había sido descubierta hasta después de su condena, en forma de testimonio médico experto, de que un debate significativo y legítimo se ha desarrollado en los últimos diez años sobre si se puede lesionar mortalmente a un niño pequeño sólo mediante sacudida, si un niño pequeño puede sufrir un traumatismo craneoencefálico y, sin embargo, experimentar un significativo período de lucidez previo a la muerte, y si otras causas pueden imitar los síntomas vistos tradicionalmente como indicadores del síndrome del bebé sacudido o síndrome de sacudida e impacto."[72][73]

En febrero de 2011, The New York Times Magazine publicó un extenso artículo sobre el SBS y sobre polémicas condenas, revisiones y disputas de los peritos y expertos médicos en los tribunales relacionadas con ese síndrome,[74] centrándose en las dificultades para defenderse de una emigrante peruana, Trudy Eliana Muñoz Rueda, y en la victoria legal de Audrey A. Edmunds, recogiendo argumentos a favor y en contra de la comunidad científica.

En 2008, a petición del jefe patólogo forense de la provincia, la fiscalía de Ontario, Canadá, comenzó una revisión de 48 sentencias condenatorias por síndrome de bebé sacudido. Según el comité creado para la ocasión: "Los resultados de algunos estudios han impugnado la presunción de que la tríada represente una prueba concluyente de sacudida manual. El diagnóstico de SBS se ha convertido en el foco de controversia y debate significativos."[75]

El 20 de marzo del 2015, The Washington Post empezó a publicar una larga serie de artículos sobre las discusiones científicas y los problemas legales alrededor de este síndrome en los Estados Unidos. El artículo fue producto de un estudio de un año de duración, en colaboración con periodistas del Medill Justice Project, de la Northwestern University, se utilizaron registros de los tribunales y relatos de los medios de comunicación para rastrear las disposiciones de unos 1800 casos en el país desde 2001 que aparentemente implicaban sacudida. También obtuvieron información del National Registry of Exonerations de la University of Michigan Law School y de las blogeras especializadas en el tema Sue Luttner y Susan Anthony. Se revisaron expedientes de tribunales en más de 800 condados de los EE. UU. abarcando el 75 por ciento de la población nacional. En varias docenas de casos desestimados, los periodistas examinaron miles de páginas y grabaciones policiales, incluyendo informes médicos y autopsias. Se realizaron entrevistas con familiares, abogados, acusados en prisión y médicos de ambos lados del debate científico. El periódico también encargó un estudio a una firma de ingeniería en las afueras de Detroit, Design Research Engineering, para comparar la aceleración entre caídas y sacudidas.[76]

Uno de los argumentos más usados por los abogados de la defensa en juicios de este tipo es poner en duda la identificación del agresor. Con el estudio de más y más casos, se descubrió que es posible que un niño padezca una lesión cerebral y permanezca consciente. El niño puede estar letárgico o irritable, puede dejar de comer o dormir de modo normal durante horas o días, mientras la hemorragia subdural u otras lesiones se agravan, para terminar en crisis agudas. Al no poder certificar el momento de la lesión, aunque los médicos estén seguros de que ha existido maltrato, existe el riesgo de condenar a un inocente y no al verdadero culpable. John Leventhal, pediatra profesor de Yale con gran experiencia en el estudio del maltrato infantil, afirmó para el New York Times: "La policía quiere que determinemos el momento dentro de una a tres horas. Pero a veces solo podemos determinar el momento dentro de días".^{[cita requerida]}

La drª Waney Squier, una de las neuropatólogas pediátricas con más experiencia de Gran Bretaña, perito en numerosos casos judiciales de maltrato infantil y que hasta entonces había seguido la opinión general, llegó a la conclusión de que el lazo causal entre la presunta sacudida y la patología observada no tenía base científica. En 2011 afirmó que creía que "la mitad o más de los que han sido llevados a juicio por SBS han sido erróneamente condenados". Antes de esto, la drª Squier había sido asesora por parte de la acusación en varios casos de SBS, entre ellos el de Lorraine Harris. Su declaración sirvió para que Harris fuera condenada por el supuesto asesinato de su bebé Patrick. No se le permitió acudir a su entierro, el bebé al que dio a luz mientras esperaba sentencia fue entregado en adopción, su pareja la abandonó y sus padres murieron mientras ella estaba en prisión. Pero en la vista de apelación de 2005, la doctora se había convencido de que sus criterios para determinar la existencia de SBS habían sido erróneos. El artículo de J.F.Gedders y J. Plunkett la llevó a investigar por su cuenta y llegó a conclusions similiares. Su cambio de criterio provocó violentas críticas por parte de otros doctores, abogados y oficiales de policía, que insinuaban que sus testimonios y declaraciones ayudaban a los maltratadores. Ella argumentó que "algunos patólogos desean permanecer en una zona de comodidad sin desafíos de una teoría anticuada" y "a algunos jueces no les gusta el hecho de que nuevos descubrimientos científicos vuelvan las condenas más complejas y a la policía no le gusta porque puede impedirles conseguir la condena que desean". En 2010 recibió una carta de la Human Tissue Authority, ya que la policía londinense había manifestado algunas dudas sobre el modo en que trataba o almacenaba sin permiso tejidos humanos utilizados en autopsias, pero no se tomó ninguna medida ya que los procedimientos del Hospital John Radcliffe en Oxford, donde ella realizaba su labor, eran muy rigurosos y todo estaba bajo control. Más tarde tuvo que afrontar un consejo de órdenes provionales del General Medical Council con la intención de "proteger al público y a la profesión de doctores peligrosos", este consejo puede limitar el registro profesional de doctores mientras se esté investigando alguna queja. Sin embargo, la audiencia fue desestimada apenas empezada. Muchos doctores, compañeros de trabajo y profesores de su facultad, declararon la naturaleza "escrupulosamente honrada" de sus métodos.[77] A pesar de las críticas y del riesgo profesional que corría, la drª Squier ha seguido haciendo declaraciones drásticas: "Ahora creo que el SBS no existe", la teoría sobre el síndrome es "anticuada, obsoleta y peligrosa". En marzo de 2016, el Medical Practitioners Tribunal Service, el brazo disciplinario del General Medical Counsil, apartó a la dr.ª Squier de la práctica médica al encontrarla culpabe de "confundir a los tribunales en 6 casos en que niños murieron". Sus defensores lo consideran una "caza de brujas" organizada por los defensores de la hipótesis del SBS, que defienden sus tesis atacando personalmente la reputación de los doctores con opiniones contrarias. Por esta condena, su nombre queda suprimido del registro médico, sin embargo, este mismo año la dr.ª ha recibido el premio Champion of Justice que concede la Innocence Network, dedicada a ayudar a exonerar a víctimas de errores judiciales.[78][79][80][81][82][83][84][85][86]

En 2012, El dr. A. Norman Guthkelch, el neurocirujano al que a menudo se le atribuye el "descubrimiento del SBS,[87] publicó un artículo "tras cuarenta años de consideración," que es duramente crítico con las acusaciones de bebé sacudido basadas simplemente en la tríada de lesiones.[31] De nuevo, en el 2012, el dr. Guthkelch declaró en una entrevista, "creo que necesitamos empezar de nuevo por el principio y realizar una evaluación más completa de esos casos fatales, y apostaría . . . a que vamos a encontrar en cada caso -o al menos en la gran mayoría de los casos, que el niño tenía otra enfermedad grave de algún tipo que había pasado desapercibida hasta que fue demasiado tarde."[88] Más aún, en 2015, el dr. Guthkelch llegó a afirmar que, "yo estaba en contra de definir aquello como un síndrome en primer lugar. Ir y decir cada vez que lo ves, es un crimen... Se convirtió en un módo fácil de ir a la cárcel."[89]

Por el contrario, a Teri Covington, que dirige el National Center for Child Death Review Policy and Practice (Centro Nacional para la Política y Práctica de Revisión de la Muerte Infantil), le preocupa que tal preocupación haya llevado a un número creciente de casos de maltrato infantil en los que no se castiga al maltratador.[87]

Se ha informado de casos de un síndrome similar en adultos.[90]