Acanthocytose

L'acanthocytose rend les globules rouges déformés, rigides et hérissés d'épines[1] (acanthos = épine en grec ancien).

Acanthocytes, du sang périphérique, sous microscopie optique. Notez les cellules non circulaires de forme irrégulière dans l'image.
Acanthocytose chez un patient avec une A-bêta-lipoprotéinémie.

Elle est due à l'accumulation d'une lipoproteine mutée, entrainant un excès de cholesterol dans la membrane des hématies. Celles-ci vont alors être détectées lors de leur passage dans la rate et vont être détruites, ce qui provoque une anémie.

Anomalie constitutionnelle associée à un métabolisme anormal des lipides : les acides gras libres sont hémolysants et lorsqu'ils se fixent en grande quantité sur la membrane érythrocytaire, les globules rouges deviennent des acanthocytes. Ceci peut s'observer :

  • dans l'anémie hémolytique des brûlés, où une grande quantité d'acides gras non-estérifiés est libérée par le tissu adipeux (l'hémolyse affecte donc même les globules rouges qui n'ont pas eux-mêmes été échauffés) ;
  • dans une affection héréditaire rare, l'absence congénitale de bêta-lipoprotéines (syndrome de Bassen et Kornzweig) ;
  • dans le déficit congénital en pyruvate kinase.

On trouve aussi les acanthocytes dans des cas de cirrhose éthylique, après splénectomie ou dans des pathologies de malabsorption.

Notes et références

Voir aussi

Articles connexes

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