Dysplasie fibromusculaire

La dysplasie fibromusculaire est une maladie rare de l'artère, responsable d'un rétrécissement du calibre de cette dernière. L'aspect angiographique typique est celle d'un « empilement en pile d'assiette ».

Dysplasie fibromusculaire
Aspect « en collier de perles » ou « en pile d'assiettes » à l'angiographie d'une dysplasie fibromusculaire de l'artère rénale.
Traitement
Spécialité Cardiologie
Classification et ressources externes
CIM-10 I77.3
CIM-9 447.3, 447.8
OMIM 135580
DiseasesDB 30163
eMedicine 1161248
MeSH D005352

Mise en garde médicale

Historique

La première description remonte à 1938 sur une pièce opératoire (néphrectomie)[1] et le terme de « dysplasie fibromusculaire » est employé pour la première fois en 1958[2].

Épidémiologie

Les bilans angiographiques systématiques faits avant don de rein montrent une prévalence d'environ 4 %[3], mais une faible proportion de ceux-ci ont une conséquence clinique (hypertension artérielle). En cas de sténose de l'artère rénale, l'atteinte fribrodysplasique représente 10 à 20 % des cas[3].

Elle est surtout décrite chez la femme entre 20 et 60 ans et touche essentiellement les artères rénales et les carotides[4].

Cause

Elle reste inconnue. le rôle du tabagisme reste discuté[5].

Il existe des formes familiales mais aucun gène responsable n'a été identifié[6].

Anatomo-pathologie

L'atteinte peut se situer au niveau de l'intima, de la media ou de l'adventice, chaque type ayant ses particularités à l'artériographie. La forme la plus fréquente concerne la média et donne le classique aspect en « pile d'assiettes » à l'angiographie[5]. La forme intimale donne plutôt un rétrécissement isolé.

Manifestations

Elle dépend de l'artère concernée et du degré de rétrécissement occasionné.

Au niveau rénal, elle peut être responsable d'une hypertension artérielle, dite réno-vasculaire.

Au niveau des artères cérébrales, elle peut entraîner un accident vasculaire-cérébral. Elle peut se compliquer d'une dissection d'une artère cervicale[7].

Au niveau d'une artère coronaire, elle peut se manifester par uneocclusion par dissection[8].

Diagnostic

Il est établi sur l'artériographie en montrant typiquement des rétrécissements étagés, en « pile d'assiettes ». Un aspect de sténose isolée n'exclut pas une dysplasie mais cet aspect est souvent confondu avec une sténose athéromateuse beaucoup plus fréquente, du moins chez un patient plus âgé. Chez une personne jeune, cet aspect doit faire poser la question d'une origine fibro-musculaire, surtout si le rétrécissement est central (et non pas excentré comme l'est une plaque d'athérome non circonférentielle). L'angio-scanner[9] et l'angio-IRM[10] sont des alternatives à l'artériographie conventionnelle, avec une bonne fiabilité diagnostique.

L'échographie Doppler vasculaire ne permet que difficilement de trancher entre une sténose athéromateuse et une dysplasie[5].

Traitement

Au niveau des artères rénales, si le rétrécissement est considéré comme significatif, une angioplastie peut être proposée.

La mise sous antiagrégants plaquettaires est de règle[4] même si les raisons sont essentiellement empiriques, sans preuves établies d'une efficacité sur l'évolution de ce type d'atteinte[5].

Notes et références
  1. Leadbetter W, Burkland L, Hypertension in unilateral renal disease, J Urol, 1938;39:611–626
  2. McCormack L, Hazard J, Poutasse E, Obstructive lesions of the renal artery associated with remediable hypertension, Am J Pathol, 1958;34:582
  3. Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, Boutouyrie P, Gimenez-Roqueplo AP, Jeunemaitre X, Fibromuscular dysplasia, Orphanet J Rare Dis, 2007;2:28
  4. (en) Olin JW, Sealove BA, « Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia » J Vasc Surg. 2011;53:826–836
  5. Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM et al. Fibromuscular dysplasia: State of the science and critical unanswered questions: A scientific statement From the American Heart Association, Circulation, 2014;129:1048-1078
  6. Rushton AR, The genetics of fibromuscular dysplasia, Arch Intern Med, 1980;140:233–236
  7. (en) Touze E, Oppenheim C, Trystram D et al. « Fibromuscular dysplasia of cervical and intracranial arteries » Int J Stroke 2010;5:296–305.
  8. Michelis KC, Olin JW, Kadian-Dodov D, d’Escamard V, Kovacic JC, Coronary artery manifestations of fibromuscular dysplasia, JACC, 2014;64:1033-1046
  9. Sabharwal R, Vladica P, Coleman P, Multidetector spiral CT renal angiography in the diagnosis of renal artery fibromuscular dysplasia, Eur J Radiol, 2007;61:520–527
  10. Willoteaux S, Faivre-Pierret M, Moranne O et al. Fibromuscular dysplasia of the main renal arteries: comparison of contrast-enhanced MR angiography with digital subtraction angiography, Radiology, 2006;241:922–929
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