Granulomatose lymphomatoïde

La granulomatose lymphomatoïde[1] (GL) est un syndrome lymphoprolifératif rare, décrit par Liebow en 1972 et affectant principalement le poumon (80 %) mais aussi la peau (40 à 50 %) ou le système nerveux central (30 % des cas)[2].

Il implique de grands lymphocytes B CD20+ atypiques, affectés par le virus d'Epstein-Barr, au sein de nombreux petits lymphocytes T CD3+ réactionnels et pouvant s’associer à de la nécrose[2].

Son diagnostic est difficile. Il évolue, dans 7 à 47 % des cas, vers un lymphome B agressif[3].

Notes et références
  1. Orphanet
  2. H. de Boysson, L. Geffray, Granulomatose lymphomatoïde, 2012
  3. P. Martins et al., Granulomatose lymphomatoïde, 2016
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