Intervention de Fontan

L'intervention de Fontan est une intervention de chirurgie cardiaque pédiatrique consistant à connecter l'oreillette droite et l'artère pulmonaire par un tube valvé ou pas, dans certaines cardiopathies congénitales.

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Schéma d'un cœur avant et après l'intervention de Fontan.

Technique

La technique initiale a été mise au point par Francis Fontan en 1971 pour le traitement des atrésies tricuspides (absence de communication entre l'oreillette droite et le ventricule droit[1]. Elle a été modifiée par la suite en se connectant plutôt sur les veines caves supérieure ou inférieure plutôt que sur l'oreillette droite, permettant la prise en charge de cardiopathies plus complexes[2], en particulier en cas de cœur univentriculaire.

Résultats

Les résultats fonctionnels sont bons durant l'enfance mais tendent à se dégrader à l'adolescence ou chez l'adulte[3]. Le shunt veine cave-artère pulmonaire a un meilleur résultat à long terme que le shunt atrium-artère pulmonaire[4].

Complications

La complication la plus fréquente est la survenue d'un épanchement pleural nécessitant un drainage[5]. Une complication tardive est la survenue d'une entéropathie avec perte de protéines, survenant dans un peu moins de 10 % des cas[6]. L'augmentation des résistances pulmonaires est un indicateur de mauvais pronostic[7]. Une moindre tolérance à l'effort peut commencer dès l'adolescence[8]. Il existe un risque tardif de troubles du rythme ventriculaire[6] pouvant se compliquer de mort subite, et de maladies thrombo-emboliques[9].

La cirrhose, pouvant être compliquée d'un cancer du foie, est une complication très tardive (survenant après plus de dix ans) de l'intervention[10].

Notes et références
  1. (en) Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia, Thorax, 1971;26:240-248 PMID 5089489
  2. (en) Norwood WI, Jacobs ML, Fontan's procedure in two stages, Am J Surg, 1993;166:548-551
  3. Dennis M, Zannino D, du Plessis K et al. Clinical outcomes in adolescents and adults after the Fontan procedure, J Am Coll Cardiol, 2018;71:1009–1017
  4. Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients: results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients, Eur Heart J, 2010;31:3073–3083
  5. (en) Rogers LS, Glatz AC, Ravishankar C et al. 18 Years of the Fontan operation at a single institution: Results from 771 consecutive patients, J Am Coll Cardiol, 2012;60:1018-1025 PMID 22818071
  6. Pundi KN, Johnson JN, Dearani JA et al. 40-year follow-up after the fontan operation: Long-term outcomes of 1,052 patients, J Am Coll Cardiol, 2015;66:1700-1710
  7. Egbe AC, Connolly HM, Miranda WR et al. Hemodynamics of Fontan failure: the role of pulmonary vascular disease, Circ Heart Fail 2017;10:1–8
  8. Goldberg DJ, Avitabile CM, McBride MG, Paridon SM, Exercise capacity in the Fontan circulation, Cardiol Young, 2013;23:824–830
  9. Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE, Triedman JK, Walsh EP, Lock JE, Landzberg MJ, Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery, Circulation, 2008;117:85–92
  10. Nii M, Inuzuka R, Inai K et al. Incidence and expected probability of liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma after Fontan operation, Circulation, 2021;144:2043–2045
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