Maladie de Still

Elle présente deux formes :

1. une forme « systémique », qui touche l'ensemble des articulations et évolue par poussées[2] ;
2. une forme « articulaire» (monoarticulaire quand elle ne touche qu'une articulation) ou « polyarticulaire » quand elle touche un grand nombre d'articulations[3].

Anatole Chauffard

La maladie tire son nom de celui du pédiatre George Frederic Still (en) (1868-1941) qui décrivit la forme infantile d'arthrite de la maladie de Still en 1897[4].

Anatole Chauffard (1855-1932), médecin des hôpitaux, avait observé en 1896 les symptômes décrits par Still à propos de l'arthrite infantile[5]. Cependant, il attribuait cette maladie à une origine infectieuse encore non déterminée. Mais tandis que la maladie était étudiée par les médecins allemands et anglais, le premier cas observé en France après Chauffard date de 1922[6]. En 1937, Jean Barnay rapporte trois observations recueillies dans le service de pédiatrie du Professeur Étienne Leenhardt, à Montpellier. Selon Barnay, qui constate la présence de « streptocoque de type divers » dans les hémocultures, l'origine infectieuse de la maladie est la plus probable[7].

Cette même maladie a ensuite été caractérisée en 1971 chez l'adulte par Eric George Lapthorne Bywaters[8], un médecin spécialisé en rhumatologie[9]. Un cas d'adulte semblant atteint de la maladie de Still avait déjà été décrit en 1896[10].

Selon orphanet l'incidence de cette maladie est de 0,01 à 0,2 pour 1 000 enfants[11]. Sa prévalence est d'environ 0,3 à 3 cas pour 1 000 enfants.

Cette maladie est dite idiopathique, ce qui signifie qu'on n'en connaît pas les origines et qu'il est nécessaire au moment du diagnostic différentiel d'éliminer les autres formes d'arthrites connues, dont celles qui sont reconnues comme d'origine infectieuse, inflammatoire, auto-immune ou encore hémato-cancérologique.

Les symptômes sont en partie comparables[12] à ceux qui sont associés au syndrome de Felty.

• De répartition assez égale entre garçons et filles, cette maladie débute souvent vers l'âge de cinq ans. Le début est brutal, précédé souvent par une pharyngite d'allure banale.
• La fièvre en est souvent le symptôme le plus marqué. Elle est élevée, peut prendre différentes formes, mais la plus caractéristique est la fièvre hectique (Irrégulière, imprévisible, avec pics frissonnants). Asthénie, anorexie, amaigrissement, l'accompagnent.
• L'éruption cutanée, maculeuse ou maculo-papuleuse, rose saumon, siège au tronc, au cou et à la racine des membres, mais peut s'étendre aux extrémités. Elle est parfois fugace, contemporaine des pics fébriles de survenue vespérale. Elle peut être déclenchée par grattage (signe de Kobner).
• Les arthrites sont parfois retardées, survenant quelques semaines ou mois après le début de la fièvre. Elles sont ensuite disséminées (polyarthrite). Elles touchent les grosses articulations mais aussi les articulations des doigts et le rachis cervical.
• Les adénopathies sont plus rares, sans spécificité. Une splénomégalie (rate gonflée) est possible.
• Une péricardite, avec ou sans myocardite, une pleurésie, des douleurs abdominales, une discrète atteinte hépatique ou rénale sont possibles.
• Des atteintes oculaires spécifiques : on peut trouver en cas de maladie de Still de l'enfant une uvéite antérieure sévère qui s’accompagne d’une cataracte et d’une kératite particulière (dite « kératite en bandelette »)[13].

À distinguer des rechutes tardives de formes de l'enfant, la maladie de Still peut débuter après 16 ans, en général entre 20 et 40 ans[14]^,[15]^,[16]^,[17].

La symptomatologie est identique, avec des complications viscérales plus fréquentes.

Selon l'association canadienne La Société de l'arthrite : « toutes les personnes atteintes de la maladie de Still finissent par présenter de la douleur et un gonflement des articulations[18]. »

La maladie peut également, avec l'apparition de ses symptômes propres, être diagnostiquée à l'occasion du traitement d'une autre pathologie comme le VIH[19]^,[20].

• Le grand syndrome inflammatoire biologique est constant, plus ou moins complet. S'y inclut une anémie microcytaire.
• La grande polynucléose neutrophile est évocatrice. Le plus souvent entre 20 000 et 50 000 leucocytes.
• Les tests rhumatoïdes et les anticorps antinucléaires sont négatifs.
• L'augmentation très importante de la ferritine plasmatique avec chute du pourcentage de Ferritine glycosylée (normalement > 20 %) est un test très important pour le diagnostic.
• La maladie de Still est classée parmi les maladies autoinflammatoires complexes (ou polygéniques) avec une physiopathologie encore mal connue[21].

• La maladie de Still est une maladie chronique.
• Les poussées de la maladie sont de formes et durées variables, raison pour laquelle elle est considérée comme imprévisible puisque les rémissions peuvent être longues, comme les poussées courtes et récurrentes, des guérisons peuvent être envisageées dans 65 à 75 % des cas suivis[22].
• Il peut y avoir de longues rémissions.
• Les rechutes même tardives sont toujours possibles.

L'apparition tardive d'une amylose peut grever le pronostic. (amylose AA)

Dans la mesure où la maladie consiste dans le déclenchement sans cause de symptômes immunitaires, il n'y a aucune contre-indication à traiter les symptômes. Les traitements actuels consistent en fluidifiants sanguins, anti-inflammatoires et immunosuppresseurs.

• L'aspirine à forte dose est recommandée en première intention. Elle est souvent suffisante. La place des antiinflammatoires non stéroïdiens est plus difficile à préciser.
• La corticothérapie à dose suffisante est nécessaire en cas d'échec de l'aspirine.
• Tous les traitements de fond de la polyarthrite rhumatoïde sont utilisables. Le méthotrexate[23], l'étanercept[24] et l'anakinra[25]^,[26]^,[27] (un inhibiteur des récepteurs de l'interleukine 1), sont, en particulier, efficaces[28].

Dans les formes avec atteinte systémique, le tocilizumab[29] un inhibiteur de l'interleukine 6 et le canakinumab[30], un inhibiteur de l'interleukine 1, sont testés avec des bons résultats.

Pour venir en aide aux personnes malades, il existe :

• une association belge Polyar dédiée entre autres à la forme infantile de la maladie de Still[31] ;
• une association canadienne La Société de l'arthrite dédiée entre autres à la forme infantile de la maladie de Still[32] ;
• une association française Kourir dédiée entre autres à la forme infantile de la maladie de Still[33].

L'association canadienne s'est en particulier attachée à promouvoir une étude des effets secondaires des médicaments consistant en leur examen et leur déclaration afin d'améliorer le confort des patients ; au Canada, les effets secondaires des médicaments sont rapportés sur le site MedEffet[34]. Les effets secondaires des traitements de la maladie auto-immune de Still ne sont pas à sous-estimer : un médicament utilisé d'abord avec succès dans le traitement de la maladie de Still[35] s'est avéré associé à l'apparition de lymphomes chez 14 patients sur les 27 611 ayant pris ce médicament entre 2001 et 2004[36].

Il existe aussi des blogs[37] et des groupes de discussions entre malades sur les réseaux sociaux.