Mycosis fongoïde

Le mycosis fongoïde (mycosis fungoides en anglais) est une hématodermie. Cette affection est une maladie du sang et de la peau. Elle se caractérise par une multiplication d’une variété de globules blancs, les lymphocytes, dans la peau.

Mycosis fongoïde
Lésions cutanées d'un homme âgé de 52 ans présentant un mycosis fongoïde.
Traitement
Médicament Uramustine (en), vinblastine, méthotrexate, étoposide, xanthotoxine, (RS)-cyclophosphamide, chlorméthine, vorinostat, (RS)-lénalidomide, alemtuzumab, romidepsin (en), brentuximab vedotin, gemcitabine, bexarotène et (RS)-cyclophosphamide
Spécialité Oncologie, dermatologie et hématologie
Classification et ressources externes
CIM-10 C84.0
CIM-9 202.1
ICD-O M9700/3
OMIM 254400
DiseasesDB 8595
eMedicine 2139720
MeSH D009182

Mise en garde médicale

Le mycosis fongoïde est également appelé lymphome cutané primitif à cellules T ou maladie d'Alibert en raison de sa description par le dermatologue français Jean-Louis Alibert en 1832 et fondateur de la dermatologie française.

Définition

Le mycosis fongoïde est une hémopathie caractérisée par des infiltrats dans la peau de lymphocytes T de petite et moyenne taille à noyaux cérébriformes (en forme de cerveau) appelés cellules de Sézary. Typiquement, cette maladie possède une évolution lente (dite indolente) et chronique passant par des stades d'abord exclusivement cutanés (présence de tâches et plaques sur la peau) et pouvant progresser jusqu'à une forme avancée avec un érythroderme généralisé. Lors des stades avancés, le mycosis fongoïde peut affecter d'autres organes comme les ganglions, le foie, la rate, les poumons et le sang.

Les autres formes et variants connus du mycosis fongoïde sont le mycosis fongoïde folliculotrope (avec ou sans mucinose), le lymphome pagétoïde et la chalazodermie granulomateuse[1].

Le syndrome de Sézary est une variante leucémique du mycosis fongoïde avec une évolution beaucoup plus rapide et agressive.

Épidémiologie

Le mycosis fongoïde est le plus commun des lymphomes cutanés primitifs à cellules T et correspond à presque la moitié (44 %) de tous les lymphomes cutanés primaires. Les patients les plus touchés ont un âge médian de 55-60 ans, bien que la maladie ait plus rarement été observée chez des enfants et des adolescents. Le sex-ratio Homme:Femme est de 2:1[1].

Description des symptômes

En 2007, l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (European Organization for Research and Treatment of Cancer, E.O.R.T.C.) et l'International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) ont établi une classification du mycosis fongoïde passant par quatre phases d'évolution[1],[2].

Première phase

Apparition de tâches / plaques / papules cutanées, infiltrées ou non, de couleur rouge violacée sur <10 % (stade I-A) ou >10 % (stade I-B) de la surface corporelle. Présence d'un prurit et éruption de boutons suivie de démangeaisons. Les régions touchées sont souvent celles protégées du soleil (c'est-à-dire les zones recouvertes par les vêtements ou situées dans les plis de la peau). Les ganglions ne sont pas cliniquement atteints[1],[3].

Deuxième phase

Généralement, la deuxième phase arrive plusieurs années après l'apparition des premiers symptômes. Il y a présence de tâches / plaques / papules cutanées, infiltrées ou non, sur >10 % de la surface corporelle, associées à une implication précoce ou non[pas clair] des ganglions lymphatiques avec une augmentation de leur volume (adénopathie périphérique) (stade II-A) ou formation d'une ou plusieurs tumeurs (>1 cm) (stade II-B). Ces tumeurs sont dues à l'accumulation de lymphocytes T dans la peau et peuvent éventuellement s'ulcérer.

Troisième phase

À un stade avancé, il y a apparition d'une coloration rougeâtre sur environ 90 % de la surface corporelle et présence de desquamations (érythrodermie), éventuellement associée à une implication précoce ou non[pas clair] des ganglions lymphatiques. L'atteinte sanguine est absente (stade III-A) ou faible (<5 % de cellules de Sézary circulantes, <1000/µL) (stade III-B).

Quatrième phase

À ce stade, présence d'un envahissement sanguin important (>5 % de cellules de Sézary circulantes, >1000/µL) (stade IV-A1), pouvant être associé à une implication importante des ganglions (stade IV-A2), voire une atteinte viscérale (stade IV-B).

Classification
Stades de mycosis fongoïde / syndrome de Sézary selon la classification EORTC / ISCL[2]
T (Atteinte cutanée)
T1 : atteinte <10 % de la surface corporelle

T2 : atteinte >10 % de la surface corporelle

T3 : présence d'au moins une tumeur (>1cm de diamètre)

T4 : érythrodermie

N (Statut ganglionnaire)
N0 : absence de ganglion anormal

N1 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, absence de lymphocytes anormaux

N2 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, présence de lymphocytes anormaux, architecture globale du ganglion correcte

N3 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, présence de lymphocytes anormaux, architecture totalement ou partiellement détruite

M (Statut viscéral)
M0 : absence d’atteinte viscérale

M1 : atteinte d’un ou plusieurs organes autre que la peau

B (Atteinte sanguine)
B0 : <5 % de cellules de Sézary circulantes dans le sang

B1 : >5 % de cellules de Sézary circulantes dans le sang, en quantité modérée (<1000/µL)

B2 : présence importante de cellules de Sézary circulantes dans le sang (>1000/µL)

Stade T (peau) N (ganglion) M (viscère) B (sang)
IA (plaques infiltrées ou non <10% surface du corps) 1 0 0 0
IB (plaques infiltrées ou non >10% surface du corps) 2 0 0 0
IIA (plaques infiltrées ou non avec ganglions superficiels palpables) 1,2 1,2 0 0
IIB (tumeurs) 3 0 à 2 0 0
IIIA (érythrodermie sans cellules de Sézary) 4 0 à 2 0 0
IIIB (érythrodermie avec quantité de cellules de Sézary limitée) 4 0 à 2 0 1
IVA1 (quantité de cellules de Sézary importante sans ganglions superficiels palpables) 1 à 4 0 à 2 0 2
IVA2 (ganglions superficiels palpables) 1 à 4 3 0 0 à 2
IVB (atteinte viscérale) 1 à 4 0 à 3 1 0 à 2

Cytologie

Mycosis fongoïde transformé

Le mycosis fongoïde, d’évolution longtemps indolente, peut évoluer vers la forme dite transformée (on parle alors de mycosis fongoïde transformé), définie par la présence de grandes cellules lymphocytes T pouvant exprimer ou non le marqueur CD30.

La présence de cellules transformées est associée à un mauvais pronostic[4].

Immunohistologie

Le phénotype des lymphocytes tumoraux est typiquement CD2+, CD3+, TCRß+, CD5+, CD4+, CD8-.

Diagnostic

Le diagnostic du mycosis fongoïde peut être difficile, surtout lors des phases précoces où les symptômes peuvent facilement être confondus avec ceux d'autres dermatoses inflammatoires comme le psoriasis ou l'eczéma[1],[3]. Souvent, plusieurs biopsies cutanées sont nécessaires pour identifier un mycosis fongoïde débutant. Des tests par immunomarquages peuvent être utilisés sur les biopsies pour repérer le mycosis fongoïde en recherchant une expression des marqueurs CD3, CD20, CD8 et CD30. Les biopsies peuvent également être utilisées pour rechercher la présence de cellules de Sézary ou de cellules T transformées[1].

Traitements

Les traitements du mycosis fongoïde sont la puvathérapie (exposition aux rayonnements ultraviolets en cabine), l'application locale de méthotrexate mélangé à de l'eau, la chimiothérapie et la radiothérapie pour les cas les plus graves. Le Valchlor (chlorméthine) en applications topiques bénéficie d'une AMM aux États-Unis et d'une autorisation temporaire d'utilisation en France[5].

Histoire

Le mycosis fongoïde a été décrit pour la première fois en 1806 par le dermatologue français Jean-Louis Alibert sous le nom de « Pian fongoïde » (Framboesla mycoides). Le terme « fongoïde » fut utilisé par Alibert en raison de la ressemblance visuelle des tumeurs identifiées avec la texture des champignons[6].

Cas célèbres

L'acteur Mr. T s'est fait diagnostiquer en 1995 un lymphome cutané à cellules T ou mycosis fongoïde[7]. Une fois en rémission, il a plaisanté au sujet de cette coïncidence en disant : « Imaginez donc ça, un cancer à mon nom — un cancer personnalisé ! »[8].

Notes et références
  1. M. Beylot-Barry, O. Dereure, B. Vergier et S. Barete, « Prise en charge des lymphomes T cutanés : recommandations du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés », Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, vol. 137, no 10,‎ , p. 611–621 (DOI 10.1016/j.annder.2010.06.021, lire en ligne, consulté le )
  2. (en) « Erratum in Olsen et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007;110:1713-1722. », Blood, vol. 111, no 9,‎ , p. 4830–4830 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2008-02-142653, lire en ligne, consulté le )
  3. « Comprendre les lymphomes cutanés », sur francelymphomeespoir.fr, dernière mise à jour : 26/02/2020
  4. A. Fauconneau, A. Pham-Ledard, B. Vergier et M. Parrens, « Lymphome cutané anaplasique à grandes cellules CD30+ et mycosis fongoïde transformé CD30+ : étude comparative de 81 cas en collaboration avec le GFELC », Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, vol. 140, no 12,‎ , S416–S417 (DOI 10.1016/j.annder.2013.09.119, lire en ligne, consulté le )
  5. 1 Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) - Actelion Pharmaceuticals France, Protocole d'utilisation thérapeutique et de recueil d'informations : valchlor® (chlorméthine ou méchloréthamine) gel pour application cutanée, (lire en ligne [PDF])
  6. Jean-Louis Alibert, Descriptions des maladies de la peau observées a l'Hôpital Saint-Louis, et exposition des meilleures méthodes suivies pour leur traitement. Volume 2., Paris, (lire en ligne), p. 161
  7. (en) « Mr. T, T cell lymphome survivor », sur YouTube, (consulté le )
  8. (en) « The truth about what happened to Mr. T », sur YouTube, (consulté le )

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes
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