Ornithine carbamoyltransférase

L'ornithine carbamoyltransférase, ou ornithine transcarbamylase (OTC), est une transférase qui catalyse la réaction :

carbamyl-phosphate + L-ornithine    phosphate + L-citrulline.
Ornithine carbamoyltransférase
Structure d'une ornithine carbamoyltransférase humaine cristallisée (PDB 1OTH[1])
N° EC EC 2.1.3.3
N° CAS 9001-69-8
Activité enzymatique
IUBMB Entrée IUBMB
IntEnz Vue IntEnz
BRENDA Entrée BRENDA
KEGG Entrée KEGG
MetaCyc Voie métabolique
PRIAM Profil
PDB RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO AmiGO / EGO

Cette enzyme intervient dans la voie métabolique de biosynthèse de l'arginine chez la plupart des organismes, ainsi que dans celle de la dégradation de cet acide aminé chez certains microorganismes. Chez les mammifères, elle assure la deuxième étape du cycle de l'urée. Son site actif est situé à l'interface entre les trois monomères formant cette protéine trimérique.

Le déficit en ornithine carbamyl transférase cause une maladie liée à l'X.

Notes et références
  1. (en) Dashuang Shi, Hiroki Morizono, Ya Ha, Mika Aoyagi, Mendel Tuchman et Norma M. Allewell, « 1.85-Å Resolution Crystal Structure of Human Ornithine Transcarbamoylase Complexed withN-Phosphonacetyl-l-ornithine. Catalytic mechanism and correlation with inherited deficiency. », Journal of Biological Chemistry, vol. 273, no 51,‎ , p. 34247-34254 (PMID 9852088, DOI 10.1074/jbc.273.51.34247, lire en ligne)
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