Paragangliome

Un paragangliome est une tumeur du système endocrinien. C'est la forme extra-surrenalienne du phéochromocytome. Les causes, l'expression clinique et le traitement du paragangliome sont identiques à ceux du phéochromocytome.

La tumeur est habituellement bénigne mais peut parfois être maligne, avec formation de métastases[1].

Causes

Il existe des formes familiales, avec une mutation du gène PGL[2]. D'autres gènes peuvent être en cause[3].

Symptômes

Les symptômes sont dus, d'une part, à la localisation de la tumeur (compression des structures adjacentes) et d'autre part au caractère sécrétoire de celle-ci.

Notes et références

(en) Lee JH, Barich F, Karnell LH et al., « American College of Surgeons Commission on Cancer American Cancer Society. National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head and neck », Cancer, vol. 94, n^o 3,‎ 2002, p. 730-7. (PMID 11857306, DOI 10.1002/cncr.10252, lire en ligne [html])
(en) Petropoulos AE, Luetje CM, Camarata PJ, Whittaker CK, Lee G, Baysal BE, « Genetic analysis in the diagnosis of familial paragangliomas », Laryngoscope, vol. 110, n^o 7,‎ 2000, p. 1225-9. (PMID 10892701, DOI 10.1097/00005537-200007000-00030, résumé)
(en) Luchetti A, Walsh D, Rodger F et al., « Profiling of somatic mutations in phaeochromocytoma and paraganglioma by targeted next generation sequencing analysis », Int J Endocrinol, vol. 2015,‎ 2015, p. 138573. (PMID 25883647, PMCID PMC4390106, DOI 10.1155/2015/138573, lire en ligne [html])

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[Lee_2002-1] (en) Lee JH, Barich F, Karnell LH et al., « American College of Surgeons Commission on Cancer American Cancer Society. National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head and neck », Cancer, vol. 94, n^o 3,‎ 2002, p. 730-7. (PMID 11857306, DOI 10.1002/cncr.10252, lire en ligne [html])

[Petropoulos_2000-2] (en) Petropoulos AE, Luetje CM, Camarata PJ, Whittaker CK, Lee G, Baysal BE, « Genetic analysis in the diagnosis of familial paragangliomas », Laryngoscope, vol. 110, n^o 7,‎ 2000, p. 1225-9. (PMID 10892701, DOI 10.1097/00005537-200007000-00030, résumé)

[Luchetti_2015-3] (en) Luchetti A, Walsh D, Rodger F et al., « Profiling of somatic mutations in phaeochromocytoma and paraganglioma by targeted next generation sequencing analysis », Int J Endocrinol, vol. 2015,‎ 2015, p. 138573. (PMID 25883647, PMCID PMC4390106, DOI 10.1155/2015/138573, lire en ligne [html])