Sténose du pylore

La sténose du pylore est une maladie du nourrisson. Elle touche le muscle du pylore, situé dans la partie basse de l'estomac : le muscle augmente de volume (alors appelé l'olive pylorique), créant un obstacle pour la vidange gastrique.

Sténose du pylore

Représentation de l'estomac et de ses repères anatomiques, y compris le pylore.

Traitement
Spécialité	Chirurgie générale et digestive

Classification et ressources externes
CIM-10	K31.1, Q40.0
CIM-9	537.0, 750.5
DiseasesDB	11060 29488
MedlinePlus	000970
eMedicine	409621 radio/358
MeSH	D046248

Mise en garde médicale

Il existe aussi une sténose du pylore chez l'adulte, le plus souvent complication d'un ulcère gastro-duodénal, ou d'un cancer de l'estomac.

Historique

Pour les Français, Pierre Frédet (1870-1946) pratique en 1907 la première opération efficace de cette anomalie chez le nourrisson : la pylorotomie extramuqueuse longitudinale[1]. Pour les autres, c'est l'Allemand Conrad Ramstedt (de)(1867-1963), professeur à Münster, qui la réalise en 1912[2]. On rencontre donc les termes synonymes de : opération de Frédet, opération de Ramstedt, et opération de Frédet-Ramstedt[3].

Épidémiologie

Elle touche généralement les nourrissons entre trois semaines et trois mois avec une fréquence de deux à trois cas pour 1000 naissances[4]. Certains enfants sont plus à risques[5] : les garçons, les prématurés, les petits poids de naissance. Il existe une susceptibilité familiale[6].

Signes

La maladie se manifeste par des vomissements en jet de lait non digéré (lait caillé) juste après les tétées, parfois plusieurs heures après. L'enfant a faim, peut être constipé, déshydraté ou dénutri[4].

Les signes physiques sont une voussure épigastrique (estomac distendu) avec parfois des ondulations péristaltiques visibles au niveau de l'abdomen après les biberons. L'olive pylorique est généralement difficilement palpable chez un enfant éveillé (mais très bien palpable après anesthésie).

Diagnostic

Echographie : Le muscle pylorique est épaissi et allongé

La radiographie du ventre (ASP debout) montre un estomac très grand et peu d'air au niveau de l'intestin ;

cette technique n'a aucun intérêt en pratique car en plus d’être non fiable elle irradie le patient[7].

L'échographie abdominale permet de mesurer le pylore et confirme le diagnostic clinique[7]^,[8].

Prise en charge

Quand le diagnostic est confirmé, l'enfant doit être hospitalisé pour avoir une prise de sang afin d'évaluer la déshydratation et de faire le bilan pré-opératoire. Une perfusion permet de le réhydrater. S'il vomit beaucoup, il aura une sonde naso-gastrique qui permet de vider son estomac.

L'opération est faite quand l'enfant est bien réhydraté, en général 12 à 48 h après son admission. Elle consiste à ouvrir le muscle pylorique pour permettre un passage de l'estomac à l'intestin. Elle peut être réalisée par laparotomie (ouverture des tissus directement) ou par cœlioscopie (mini-incision et visualisation avec une petite caméra).

L'enfant peut reprendre une alimentation rapidement après l'opération (6 heures en général), en commençant très doucement. Il sort 2 ou 3 jours après. Parfois il doit garder une sonde naso-gastrique après l'opération et sera réalimenté plus doucement. Dans certains cas une deuxième opération est nécessaire.

Notes et références

Garnier et Delamare, Dictionnaire des termes de médecine, Maloine, 1995 (ISBN 2-224-02381-2), p. 775.
(de) Ramstedt C, « Zur operation der angeborenen pylorus-stenose » Med Klin. 1912;8:1702–5.
A. Manuila, Dictionnaire français de Médecine et Biologie, t. 3, Masson, 1972, p. 118.
L. Fieviet, A. Faure, N. Panait, S. Coze et T. Merrot, « Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson », EMC, vol. 10,‎ 2015, p. 9-10 (lire en ligne).
(en) Rasmussen L, Green A, Hansen LP, « The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in a Danish population, 1950-84 » Int J Epidemiol. 1989;18:413–7.
(en) Krogh C, Fischer TK, Skotte L. et al. « Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis » JAMA 2010;303:2393-9.
(en) SA Deluca, « Hypertrophic pyloric stenosis », Am Fam Physician, vol. 47, n^o 8,‎ 1993, p. 1771-3. (PMID 8498286)
(en) Davies RP, Linke RJ, Robinson RG, Smart JA, Hargreaves C, « Sonographic diagnosis of infantile hypertrophic pyloric stenosis », J Ultrasound Med, vol. 11, n^o 11,‎ 1992, p. 603-5. (PMID 1433467)

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[1] Garnier et Delamare, Dictionnaire des termes de médecine, Maloine, 1995 (ISBN 2-224-02381-2), p. 775.

[Ramstedt_1912-2] (de) Ramstedt C, « Zur operation der angeborenen pylorus-stenose » Med Klin. 1912;8:1702–5.

[3] A. Manuila, Dictionnaire français de Médecine et Biologie, t. 3, Masson, 1972, p. 118.

[Fievet_2015-4] L. Fieviet, A. Faure, N. Panait, S. Coze et T. Merrot, « Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson », EMC, vol. 10,‎ 2015, p. 9-10 (lire en ligne).

[Rasmussen_1989-5] (en) Rasmussen L, Green A, Hansen LP, « The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in a Danish population, 1950-84 » Int J Epidemiol. 1989;18:413–7.

[Krogh_2010-6] (en) Krogh C, Fischer TK, Skotte L. et al. « Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis » JAMA 2010;303:2393-9.

[deluca1993-7] (en) SA Deluca, « Hypertrophic pyloric stenosis », Am Fam Physician, vol. 47, n^o 8,‎ 1993, p. 1771-3. (PMID 8498286)

[davies1992-8] (en) Davies RP, Linke RJ, Robinson RG, Smart JA, Hargreaves C, « Sonographic diagnosis of infantile hypertrophic pyloric stenosis », J Ultrasound Med, vol. 11, n^o 11,‎ 1992, p. 603-5. (PMID 1433467)