Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari, peu fréquent, résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur. Il peut également être dû à une compression d'au moins une de ces veines par un kyste hydatique du foie.

Syndrome de Budd-Chiari secondaire à un cancer, les flèches indiquent un caillot dans la veine cave inférieure et une métastase dans le foie.

Traitement
Spécialité	Hépatologie

Classification et ressources externes
CIM-10	I82.0
CIM-9	453.0
OMIM	600880
DiseasesDB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicine	184430 ped/296 radio/121
MeSH	D006502
Patient UK	Budd-Chiari-Syndrome

Mise en garde médicale

Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.

Ce syndrome doit son nom à George Budd, un médecin britannique et à Hans Chiari, un pathologiste autrichien.

Symptômes

Causes et facteurs de risque

Syndromes myéloprolifératifs, maladie Vaquez
Mutation du facteur V Leiden
Anomalie du facteur II
Déficits en Protéines C, Protéines S, Antithrombine III
Maladie de Behçet
Anticoagulant lupique et Syndrome des antiphospholipides
Grossesse
État inflammatoire
Contraceptifs oraux
Kyste hydatique du foie
Forme cardio-vasculaire du cancer rénal

Diagnostic

Scanner avec injection
IRM avec injection

Échographie

Manifestations aiguës :

Elargissement des veines sus-hépatiques atteintes avec présence d'un thrombus et anomalie du flux Doppler[1].
Hépatomégalie[2].

Manifestations chroniques :

Réduction du calibre des veines sus-hépatiques [2]^,[3] qui prennent la forme d'un cordon fibreux [2]^,[1].
Dysmorphie hépatique : hypertrophie marquée du segment I hépatique [2]^,[3] en raison de son drainage par la veine cave inférieure[2] avec mise en évidence des veines de drainage segmentaires[2].
Voies de dérivation[2].
Signes d’hypertension portale[2].
Cirrhose et ses complications.

Incidence

Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.

Espérance de vie

90 % à 10 ans en 2005
70 % à 10 ans en 2000
10 % dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.

Traitements

Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
Anticoagulants au long cours

Chirurgie

La Transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.

Complications

Cirrhose

Notes et références

(en) Valérie Vilgrain et Denis Régent, Imagerie de l'abdomen, Paris, Médecine sciences publications-[Lavoisier], 1^er octobre 2010, 1056 p. (ISBN 978-2-257-20417-2, lire en ligne)
(en) Olivier Lucidarme, Echographie abdominale, Elsevier Health Sciences France, 28 février 2017, 480 p. (ISBN 978-2-294-74360-3, lire en ligne)
(en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging : Abdomen, Amirsys, 2004 (ISBN 978-1-4160-2541-2, lire en ligne)

Liens externes

le syndrome de Budd-Chiari par le professeur Dominique Charles Valla
« Association des Malades des Vaisseaux du Foie » (consulté le 27 août 2017)

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[Vilgrain2010-1] (en) Valérie Vilgrain et Denis Régent, Imagerie de l'abdomen, Paris, Médecine sciences publications-[Lavoisier], 1^er octobre 2010, 1056 p. (ISBN 978-2-257-20417-2, lire en ligne)

[Lucidarme2017-2] (en) Olivier Lucidarme, Echographie abdominale, Elsevier Health Sciences France, 28 février 2017, 480 p. (ISBN 978-2-294-74360-3, lire en ligne)

[Federle2004-3] (en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging : Abdomen, Amirsys, 2004 (ISBN 978-1-4160-2541-2, lire en ligne)