Syndrome de Flammer

Le syndrome de Flammer, ou dérèglement vasculaire primaire, est une entité clinique de description récente, qui inclut une série de traits cliniques liés principalement à une mauvaise régulation des vaisseaux sanguins[1]. Il peut se manifester par de nombreux symptômes, tels que des extrémités froides, et il est souvent associé à une pression artérielle basse. Dans certains cas, il est associé (ou prédispose) au glaucome à pression normale[2]. Il doit son nom à son premier descripteur, l'ophtalmologiste suisse Josef Flammer (en).

Symptômes et signes cliniques

La plupart des symptômes du syndrome de Flammer sont dus à une altération de la régulation des vaisseaux sanguins. Le type de symptômes dépend de quels organes et/ou de quelles parties du corps les vaisseaux sanguins sont affectés. Les caractéristiques sont les suivantes : mains et pieds froids, hypotension artérielle, seuil douloureux abaissé avec une sensibilité accrue à la douleur et une tendance migraineuse. S’y ajoutent des symptômes qui ne sont pas, ou seulement indirectement, reliés à un dysfonctionnement des vaisseaux, comme un délai prolongé à l’endormissement, une réduction de la sensation de soif, une sensibilité augmentée aux odeurs et aux vibrations ainsi qu’à certains traitements médicamenteux. Il est par exemple nécessaire de réduire les doses d’administration usuelles des bêtabloquants et des inhibiteurs calciques. Un dosage réduit de certains médicaments évite les effets secondaires sans réduire pour autant leur efficacité. La survenue de taches blanches et rouges au niveau du cou et du visage, sous l’effet des stress émotionnels et des crampes musculaires, est fréquemment constatée. Les personnes atteintes du Syndrome de Flammer sont souvent méticuleuses, animées d’une grande motivation dans leur vie professionnelle, laquelle est souvent très accomplie.

Les études scientifiques ont montré que les patients présentant un glaucome avéré, alors que leur pression intraoculaire est strictement normale, ont souvent des anomalies de la régulation du flux sanguin où le Syndrome de Flammer compte au nombre des causes possibles. Quelques-unes de ces caractéristiques ont été réunies sous le terme de primary vascular dysregulation syndrome ou « dysrégulation vasculaire primaire »[3].

Les symptômes et les signes cliniques peuvent comporter :

  • mains et /ou pieds froids
  • hypotension artérielle
  • faible indice de masse corporelle
  • sensation de soif peu marquée
  • allongement de la durée d’endormissement
  • sensibilité accrue à la douleur, aux odeurs, à certains médicaments
  • maux de tête d’origine parfois migraineuse
  • acouphènes
  • tendance à des changements de coloration au niveau de la peau, telles que des taches blanches ou rouges.

Les personnes atteintes sont typiquement très sensibles aux conditions physiques comme le froid et aux stress émotionnels. Elles sont en général très motivées dans leur vie professionnelle. Celles qui travaillent à l’extérieur sont moins souvent touchées par le syndrome de Flammer.

Diagnostic

Il existe des tests objectifs, comme la capillaroscopie, l’analyse dynamique du fonctionnement des micro-vaisseaux, et la quantification de l’expression génique lymphocytaire. En clinique de routine, on pose le diagnostic sur l’anamnèse et l’examen clinique seulement.

Importance clinique

Être atteint du syndrome de Flammer ne signifie pas forcément que l’on est malade : la plupart des patients sont en bonne santé. Il est d’ailleurs possible qu’ils soient en fait protégés contre l’artériosclérose. Ils sont en revanche plus susceptibles de développer certaines maladies, en particulier oculaires comme le glaucome à pression normale et l’augmentation de la pression veineuse rétinienne. Le Syndrome de Flammer augmente les risques liés au stress oxydatif et pourrait favoriser les acouphènes et les surdités brusques, les occlusions veineuses rétiniennes, lesquelles peuvent survenir malgré l’absence des facteurs prédisposants classiques[4],[5],[6],[7],[8],[9]. Le syndrome est plus fréquent chez les malades atteints de sclérose en plaques[10].

Conduite à tenir

Il n’est pas nécessaire de traiter le syndrome de Flammer tant qu’il n’y a pas de symptômes invalidants ou de séquelles d’hypoperfusion. Le traitement repose sur la combinaison de mesures hygiéno-diététiques et de médicaments. Les mesures hygiéno-diététiques recommandées sont de dormir régulièrement, d’éviter le jeûne et les cures d’amaigrissement exagérées, l’ascension trop rapide en altitude, l’exposition non protégée au froid. Il est bon de pratiquer une activité physique régulière mais il vaut mieux éviter de pratiquer le sport de façon extrême. L’alimentation devrait être riche en antioxydants (thé vert, café, vin rouge, fruits, les myrtilles en particulier, etc.). Les Oméga-3, particulièrement ceux présents dans les poissons, améliorent la régulation du flux sanguin. En cas d’hypotension artérielle notable, le régime devrait être enrichi en sel. Les somnifères doivent être évités ou pris avec précaution. Le magnésium à dose plutôt élevée et les inhibiteurs calciques à un faible dosage améliorent la régulation du débit sanguin[3],[11].

Notes et références
  1. (en) Konieczka K, Ritch R, Traverso CE, et al. (2014). Flammer syndrome. EPMA Journal 5 (1): 11.
  2. (en) Colm O'Brien: Vasospasm and glaucoma. British Journal of Ophthalmology 1998; 82: 855-856
  3. Flammer, J.; Konieczka, K.; Flammer, A. J. (2013). The primary vascular dysregulation syndrome: implications for eye diseases. The EPMA journal. 4 (1): S14.
  4. Fan N, Wang P, Tang L, Liu X.: Ocular Blood Flow and Normal Tension Glaucoma. Biomed Res Int. 2015; 2015:308505.
  5. Fang L, Baertschie M, Mozaffarieh M: The effect of Flammer-syndrome on venous retinal pressure. BMC Ophthalmology 2014, 14:121
  6. Flammer J, Konieczka K. Retinal venous pressure: the role of endothelin. EPMA J. 2015 Oct 26;6:21.
  7. Bojinova RI, Konieczka K, Meyer P, Todorova MG. The trilateral link between anaesthesia, perioperative visual loss and Flammer syndrome. BMC Anesthesiol. 2016; 16(1):10.
  8. Konieczka K, Todorova MG, Chackathayil TN, Henrich PB. Cilioretinal artery occlusion in a young patient with Flammer syndrome and increased retinal venous pressure. Klin Monbl Augenheilkd. 2015;232(4):576-8.
  9. K. Konieczka, S. Koch, A. Schoetzau, M. G. Todorova Increased Prevalence of Flammer syndrome in Patients with Retinitis Pigmentosa. Klin Monatsbl Augenheilkd 2016; 233: 1–5
  10. Katarzyna Konieczka, Simone Koch, Tatjana Binggeli, Andreas Schoetzau and Juerg Kesselring.: Multiple sclerosis and primary vascular dysregulation (Flammer syndrome)
  11. Fang L, Turtschi S, Mozaffarieh M. The effect of nifedipine on retinal venous pressure of glaucoma patients with the Flammer-Syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015 Jun;253(6):935-9.

Bibliographie
  • Multiple sclerosis and primary vascular dysregulation (Flammer syndrome), Konieczka K, Koch S, Binggeli T, Schoetzau A, Kesselring J, Department of Ophthalmology, University of Basel, Switzerland et Department of Neurology and Neurorehabilitation, Rehabilitation Centre Valens, Valens, Switzerland, 2016

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