Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut, également connu sous le nom de syndrome de Lennox, est une forme d'épilepsie infantile difficile à traiter qui apparait le plus souvent entre l'âge de 2 et 6 ans et qui se caractérise par une régression psychomotrice ainsi que des crises fréquentes et de types différents (toniques avec chutes traumatisantes, généralisées tonico-cloniques, des crises toniques nocturnes ou des absences atypiques).

Traitement
Spécialité	Neurologie

Classification et ressources externes
CIM-10	G40.4
CIM-9	345.0
OMIM	606369
DiseasesDB	29493
MedlinePlus	000694
eMedicine	1176735
MeSH	D065768
Patient UK	Lennox-Gastaut-Syndrome

Mise en garde médicale

Épidémiologie

L'incidence est d'environ deux cas pour 100 000 enfants[1].

Dans 40 % des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut survient à la suite de spasmes infantiles.

Diagnostic

L'EEG est très altéré avec des anomalies inter-critiques bi-frontales et nombreuses, des pointes ondes généralisées mais ces anomalies ne sont pas spécifiques[2].

Pronostic

Il est souvent accompagné de troubles de comportement et d'un retard intellectuel. La maladie reste très invalidante malgré les traitements[3].

Traitement

Les crises épileptiques ne sont que peu améliorées par les médicaments antiépileptiques[4]. Une diète cétogène ou une intervention neurochirugicale peuvent améliorer transitoirement le syndrome convulsif[3].

L'ajout de cannabidiol au traitement antiépileptique peut améliorer certaines crises[5].

Historique

Le syndrome est nommé d'après le médecin américain William Gordon Lennox (1884-1960) et Henri Gastaut (1915-1996), médecin français.

Notes et références

(en) Heiskala H, « Community-based study of Lennox-Gastaut syndrome », Epilepsia, vol. 38,‎ 1997, p. 526-531 (lire en ligne).
(en) Arzimanoglou A, French J, Blume WT et al., « Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology », Lancet Neurol, vol. 8,‎ 2009, p. 82-93 (lire en ligne).
(en) Kim HJ, Kim HD, Lee JS, Heo K, Kim DS, Kang HC, « Long-term prognosis of patients with Lennox-Gastaut syndrome in recent decades », Epilepsy Res, vol. 110,‎ 2015, p. 10-19 (lire en ligne).
(en) Camfield PR, « Definition and natural history of Lennox-Gastaut syndrome », Epilepsia, vol. 52, n^o 5,‎ 2011, p. 3-9 (lire en ligne).
(en) Devinsky O, Patel AD, Cross JH et al., « Effect of cannabidiol on drop seizures in the Lennox–Gastaut syndrome », N Engl J Med, vol. 378,‎ 2018, p. 1888-1897 (lire en ligne).

Articles connexes

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[1] (en) Heiskala H, « Community-based study of Lennox-Gastaut syndrome », Epilepsia, vol. 38,‎ 1997, p. 526-531 (lire en ligne).

[2] (en) Arzimanoglou A, French J, Blume WT et al., « Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology », Lancet Neurol, vol. 8,‎ 2009, p. 82-93 (lire en ligne).

[Kim_2015-3] (en) Kim HJ, Kim HD, Lee JS, Heo K, Kim DS, Kang HC, « Long-term prognosis of patients with Lennox-Gastaut syndrome in recent decades », Epilepsy Res, vol. 110,‎ 2015, p. 10-19 (lire en ligne).

[4] (en) Camfield PR, « Definition and natural history of Lennox-Gastaut syndrome », Epilepsia, vol. 52, n^o 5,‎ 2011, p. 3-9 (lire en ligne).

[5] (en) Devinsky O, Patel AD, Cross JH et al., « Effect of cannabidiol on drop seizures in the Lennox–Gastaut syndrome », N Engl J Med, vol. 378,‎ 2018, p. 1888-1897 (lire en ligne).