Syndrome de Pancoast-Tobias

Le syndrome de Pancoast-Tobias ou syndrome apico-costo-vertébral douloureux constitue l'une des manifestations possibles d'un cancer de la partie supérieure du thorax ou de la partie inférieure du cou, plus précisément et le plus souvent d'un cancer des apex (ou sommets) des poumons[1]. Ces derniers sont situés au voisinage de nombreuses structures — vaisseaux, nerfs… — et la croissance d'une tumeur peut, à un stade avancé, entraîner la compression ou la destruction de ces structures voisines.

Une radiographie de thorax montrant un cancer (P) du poumon droit, chez une patiente fumeuse de 47 ans.

Classification et ressources externes
CIM-10	C34.1
CIM-9	162.3
DiseasesDB	31266
eMedicine	med/3418
MeSH	D010178

Mise en garde médicale

Historique

Ce syndrome a été d'abord décrit par Edwin Hare[2], puis en 1924 par Henry Pancoast[3]^,[4].

Diagnostic

Clinique

L'ensemble des signes cliniques, symptômes secondaires à ces compressions et destructions est regroupé sous le terme de syndrome de Pancoast-Tobias. Il comprend ainsi :

une destruction douloureuse de l'arc postérieur de la première (ou des deux premières) côte(s) ;
une douleur irradiant jusque dans le bras, l'avant-bras et la main[1], liée à la compression de racines nerveuses (issues des métamères (ou « étages ») C8 et T1 de la moelle épinière) ;
une lyse des 2^e, 3^e et 4^e arcs costaux ;
un syndrome de Claude Bernard-Horner[1] comprenant une chute de la paupière supérieure (ou ptosis), une constriction de la pupille (ou myosis), et un enfoncement de l'œil situé du même côté que la lésion pulmonaire (énophtalmie), voire joue chaude et diminution de la sudation locale, liés à des compressions nerveuses du système nerveux sympathique ;
une tachycardie (accélération du rythme cardiaque), des troubles de la sudation (anhydrose) et de la pigmentation cutanée[1].

Examens complémentaires

Radiographie thoracique montrant une opacité de l'apex[1]
Scanner thoracique
Calcémie à la recherche d'une hypercalcémie

Traitement

Son traitement est avant tout celui de la tumeur qui permettra de lever les compressions. Il semble toutefois important de préciser qu'il est souvent synonyme de stade avancé, et que son pronostic est, à ce titre, réservé. Une prise en charge symptomatique est indispensable (traitement de la douleur).

Notes et références

Marcel Garnier et Valery Delamare, Dictionnaire illustré des termes de médecine, Paris, Maloine, 2004, 28^e éd., 1046 p. (ISBN 2-224-02784-2), p. 645
(en) Edwin S. Hare « Tumor involving certain nerves » Letter to London Med Gaz. 1838;1:16-8.
(en) Henry K. Pancoast « Importance of careful roentgen ray investigations of apical chest tumours » JAMA 1924;83, 1407-11.
(en) Henry K. Pancoast « Superior pulmonary sulcus tumor: Tumor characterized by pain, Horner's syndrome, destruction of bone and atrophy of hand muscles » JAMA 1932;99:1391-6.

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[maloine-1] Marcel Garnier et Valery Delamare, Dictionnaire illustré des termes de médecine, Paris, Maloine, 2004, 28^e éd., 1046 p. (ISBN 2-224-02784-2), p. 645

[2] (en) Edwin S. Hare « Tumor involving certain nerves » Letter to London Med Gaz. 1838;1:16-8.

[3] (en) Henry K. Pancoast « Importance of careful roentgen ray investigations of apical chest tumours » JAMA 1924;83, 1407-11.

[4] (en) Henry K. Pancoast « Superior pulmonary sulcus tumor: Tumor characterized by pain, Horner's syndrome, destruction of bone and atrophy of hand muscles » JAMA 1932;99:1391-6.