Syndrome de Schnitzler

Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs osseuses, d'arthralgies ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonale.

Syndrome de Schnitzler
Traitement
Spécialité Immunologie
Classification et ressources externes
CIM-10 L50.8
DiseasesDB 31345
eMedicine 1050761
MeSH D019873

Mise en garde médicale

Ce syndrome a été décrit la première fois en 1972 par le Professeur Liliane Schnitzler, dermatologue française. Le diagnostic nécessite la présence de l'urticaire chronique et d'une IgM monoclonale ainsi que d'autres critères cliniques ou radiologiques. Le traitement est difficile et peu efficace[1].

Traitement

L'anakinra donne de bons résultats thérapeutiques chez les patients les plus affectés[2].

Notes et références
  1. D. Lipsker, « Syndrome de Schnitzler (ORPHA37748) », sur http://www.orpha.net, (consulté le )
  2. Henry B, Néel A, Barbarot S, Masseau A, Hamidou M. « Le syndrome de Schnitzler [Schnitzler syndrome] » Rev Med Interne 2013;34(4):224-229. PMID 23357692 DOI:10.1016/j.revmed.2012.08.004

Voir aussi

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