Tumeurs endocrines

On peut les classer en :

1. « Tumeur fonctionnelle » (associée à une hypersécrétion hormonale ; avec des symptômes de perturbation hormonale[4]) ou en ;
2. « Tumeurs non fonctionnelles » (révélées par un syndrome tumoral généralement fortuitement découvert à la palpation ou à la suite d'une compression d'un organe de voisinage[4] ; ce sont largement les plus fréquentes des tumeurs neuroendocrines).

Les tumeurs fonctionnelles sont :

• les insulinomes (risque exceptionnel de malignité) ; symptômes : hypoglycémie y compris en épreuve de jeûne[5]^,[4] ;
• les gastrinomes (dont 20 à 40 % sont des tumeurs malignes) ; symptômes : ulcère duodénal + diarrhée (syndrome de Zollinger Ellison), à confirmer par test à la sécrétine[6]^,[4] ;
• les glucagonomes (qui sont souvent des tumeurs malignes) ; symptômes : érythème nécrolytique migrateur, diabète, cachexie ;
• les VIPome (ou vipome) ; symptômes : diarrhée aqueuse profuse, hypokaliémie, achlorhydrie, persistant en épreuve de jeûne[4] ;
• les somatostatinome ; symptômes : lithiase vésiculaire, diabète, stéatorrhée, achlorhydrie[4] ;

Elles sont uniques, sporadiques ou multiples, et peuvent se présenter comme des tumeurs carcinoïdes atypiques.

Elles touchent certains organes du système nerveux et/ou du système endocrinien, et se forment dans divers organes[1] :

• glandes (hypophyse, parathyroïdes, thyroïde, thymus, pancréas, surrénales) ;
• tractus gastro-intestinal ;
• poumons.

Yao JC et al., dans une étude (2008)[2] ayant porté sur 35 618 patients, notent que le site de la tumeur primaire varie selon l'origine ethnique ou géographique ; le poumon est plus touché chez les patients américains blancs alors que le rectum l'est plus chez les patients venant des îles de l'Asie-Pacifique, les amérindiens et natifs de l'Alaska ou d'Afrique[2].

Au vu des symptômes, la plupart des cas peuvent être confondus avec de nombreuses maladies bénignes.
Ces tumeurs ne doivent pas être confondues avec un cancer « classique » (tumeur exocrine), lequel nécessite un traitement différent.

Elles sont en cours d'exploration, y compris sur l'animal de laboratoire.
Quand plusieurs glandes sont touchées à la fois, il peut s'agir d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) d'origine génétique[4], mais l’augmentation de la prévalence et les organes touchés peuvent laisser penser à une cause environnementale (perturbateurs endocriniens ?) et à une contamination par l’alimentation et la pollution de l’air (car les poumons et l’intestin sont très souvent touchés). L'origine professionnelle de certaines de ces tumeurs a été prouvé (cas particulier d'un travailleur exposé au nickel qui développe un cancer de l'ethmoïde avec composante neuroendocrine[7]).

Elle est mal connue dans le monde.
Dans les pays riches, l'incidence de certaines de ces tumeurs est en nette augmentation, et c'est le cas aux États-Unis[2]. C'est le cas des « tumeurs endocrines pancréatiques bien différenciées », notamment pour le poumon, l'intestin grêle et le rectum[2].

Selon les données disponibles de 2004 à 2008, les tumeurs neuroendocrines arrivent en seconde position, derrière les cancers du colon et du rectum, et devant le cancer de l'estomac[2]^,[8]^,[9].

Selon Net-Groep, une ONG de patients spécialisée dans ce domaine, « les patients atteints de ces tumeurs restent avec des symptômes inexpliqués pendant environ 5 ans »[1].

Il dépend de facteurs tels que la localisation dans le corps de la « tumeur primitive », le stade tumoral et la présence ou non de métastases, l'âge du patient...
Le taux de survie moyen s'est beaucoup amélioré depuis les années 1970[2], mais le pronostic de survie des patients avec métastases n'est pas très bon (2 ans)[10]

Steve Jobs est mort d'une tumeur endocrine au pancréas et non d’un cancer du pancréas classique[1].

Une codification (en anglais ci-dessous) permet de mieux traiter ou orienter les malades ; elle permet aussi un suivi statistique et épidémiologique plus fin, qui pourrait notamment conduire à identifier certaines causes à l'augmentation de la prévalence de certains de ces cancers ;