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Pioderma gangrenosum

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Sinónimos:
Pioderma gangrenoso
El pioderma gangrenosum fue descrito por la primera vez en 1930. [1][3983] Es una enfermedad poca común de la piel de naturaleza inflamatoria y destructiva que comienza con un nódulo doloroso o una pústula que se disuelve para formar una ulcera que crece progresivamente. Puede ocurrir aisladamente o en conjunto con otra enfermedad sistémica como colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, poliartritis (inflamación simultánea en más de una articulación), gammapatia, y otras condiciones. En por lo menos 50% de personas afectadas el pioderma gangrenosum está asociada con una enfermedad sistémica. [2] Pioderma gangrenosum está clasificado dentro del grupo de enfermedades de la piel que tienen cono hallado común la presencia de neutrófilos aumentados en número. Los neutrófilos son un tipo de células blancas de la sangre que ayudan en cuerpo combatir infecciones bacterianas. [1] El tratamiento se basa en los síntomas y la presencia de una enfermedad subyacente.
Última actualización: 2/20/2014
En la mayoría de los casos se inicia con una pápula roja y pequeña, que es descrita como una picada de insecto o como una pústula que se transforma posteriormente en una ulcera que aumenta de tamaño progresivamente. Hay quejas de dolor en el sitio de la lesión y puede haber dolor en las articulaciones. [2]

El pioderma gangrenosum tiene dos variantes primarias [2]:

1. Clásica: Caracterizada por una llaga (ulcera) profunda con bordes de color violeta y que se asemeja a una ulcera de cama, normalmente observada en las piernas pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, como alrededor de la boca, genitales o dentro de la boca, y

2. Atípica: Tiende a ocurrir en las manos y menos comúnmente en los brazos y rostro. 

Los pacientes con pioderma gangrenosum pueden tener envolvimiento de otros órganos o sistemas que se manifiestan como abscesos que contienen neutrófilos y que son estériles, especialmente en el pulmón. Otros órganos que pueden estar envueltos incluyen corazón, sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, los ojos, el hígado, el bazo, los huesos y los ganglios linfáticos. [2]

Puede estar asociado con enfermedades sistémicas (50% de los casos) como colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, poliartritritis (inflamación de varias articulaciones), problemas en las gamaglobulinas (gamapatia), leucemia, linfoma y otras enfermedades. En aproximadamente 30% de los casos ocurre después de trauma o heridas en la piel. [3][2] Puede surgir también como consecuencia del uso de ciertos medicamentos. [4] Si hay una enfermedad sistémica asociada habrá también las respectivas señales y síntomas. Las recurrencias pueden ocurrir y las cicatrices son comunes. [2] El pioderma gangrenosum puede hacer parte del llamado síndrome PAPA, que incluye artritis, acné y pioderma gangrenososum. [4]
Última actualización: 2/20/2014
Si se trata de pioderma gangrenoso aislado, la causa es desconocida pero se cree que es debida a una desregulación del sistema inmune. [2] Si surge como parte de un síndrome o asociado a una enfermedad sistémica se debe hallar la causa correspondiente.

 

Última actualización: 2/20/2014
No existe una terapia específica efectiva para todos los pacientes con el pioderma gangrenosum. En pacientes que tienen una enfermedad de fondo la mejora de esta enfermedad puede mejorar la lesión en la piel también. En los casos más leves el tratamiento local con cremas de corticoides y otras es suficiente, pero en los casos más severos los inmunosupresores sistémicos son los medicamentos más comunes. [5][2] Los mejores tratamientos incluyen corticoides y drogas citotóxicas incluyendo ciclosporina A. En algunos casos tienen que ser usado también antibióticos y gamaglobulinas inyectables. En casos de enfermedad de Crohn se usan medicamentos llamados inhibidores de necrosis tumoral. Algunos pacientes necesitaran cirugía plástica con injertos de piel. Pacientes con pioderma gangrenosum deberían recibir atención de seguimiento con un dermatólogo para medir el tamaño de las lesiones y determinar si el tratamiento que están recibiendo es eficaz.[6][2]

 

Última actualización: 6/16/2015

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

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  1. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K. Dermatology in General Medicine, 6th Ed. New York: McGraw Hill; 2003;
  2. Jackson JM. Pyoderma Gangrenosum. Medscape Reference. November 24, 2014; http://emedicine.medscape.com/article/1123821-overview. Accessed 6/16/2015.
  3. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. New York: McGraw Hill; 2003;
  4. Wollina U. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2(19):http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1857704/. Accessed 6/20/2011.
  5. Ruocco E. J.Eur.Acad.Dermatol.Venereol. 2009; 23(9):1008-17. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19470075 . Accessed 6/20/2011.
  6. Wollina U. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2(19):http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1857704/. Accessed 6/20/2011.