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Cáncer gástrico difuso hereditario



Mi esposa falleció a los 37 años por cáncer gástrico por células en anillo de sello. Nuestro hijo, de 10 años en la actualidad, tiene dolores de estómago ocasionales con vómitos. Todas las pruebas usuales (análisis de sangre, orina y heces, alergias, parásitos, etc…) han resultado negativos. Quisiera información adicional sobre esta condición en niños porque estoy preocupado con que mi hijo la haya heredado.


¿El cáncer gástrico difuso hereditario puede comenzar en los niños?

Si, sin embargo, la edad media en que aparece el cáncer gástrico difuso hereditario es de 38 años, variando entre los 14 a 69 años de edad. En la mayoría de los casos en que hay una mutación en el gen CDH1 el cáncer ocurre antes de los 40 años de edad.[1]

Los tumores malignos del tracto gastrointestinal son muy raros en los niños (1,2% de los tumores malignos que aparecen en la niñez) y el cáncer gástrico es apenas 0.05% de los tumores gastrointestinales. Debido a la rareza de cáncer gástrico en niños y a que los síntomas no son específicos, muchas veces el diagnóstico se hace tarde y por eso el pronóstico es malo porque ya hay metástasis (cáncer en otros lugares del cuerpo) en el momento del diagnóstico.[2]
Última actualización: 10/28/2016

¿Cuáles son los síntomas que se han descrito en el cáncer gástrico en los niños?

Los síntomas de cáncer gástrico varían de acuerdo con el lugar y el tamaño del tumor. Si el tumor está en la región del cardia del estómago hay dificultad para comer (disfagia) y si esta después de la región del cardia los síntomas son inespecíficos como dolor abdominal, pérdida de apetito, pérdida de peso, vómitos, ardor de estómago, fatiga y malestar general. Puede haber otros síntomas como obstrucción del estómago.[2]

Vea una imagen del estómago.
Última actualización: 7/9/2015

¿Se puede hacer el examen genético en niños que tienen riesgo de ser afectados con cáncer gástrico difuso hereditario?

Como usted puede leer en nuestras páginas en la red hay un consenso de que la edad más joven en que se hace el examen en personas que no tienen síntomas pero que tienen riesgo de tener la mutación en el gen del cáncer gástrico difuso hereditario (CDH1) es de 16 años.[1] Si los padres lo solicitan en niños menores de 16 años, el caso debe ser evaluado cuidadosamente por el genetista para determinar si es indicado el examen.

El examen genético de diagnóstico para familiares en riesgo, solamente es posible cuando un miembro afectado, que tiene o tuvo cáncer gástrico difuso hereditario, se ha hecho un examen genético y se ha identificado el tipo de la mutación en el gen CDH1.[1] Un médico genetista es la mejor persona para orientar la conducta necesaria en relación al examen genético.
Última actualización: 10/28/2016

¿Si no se realiza el examen genético que otro examen se puede hacer en niños que tienen síntomas y están en riesgo de tener una mutación en el gen CDH1?

Se debe consultar un médico gastroenterólogo pediatra para una mejor evaluación y evaluar la necesidad de realizar exámenes endoscópicos gástricos y colonoscopia.

La endoscopia debe idealmente ser hecha en un servicio con experiencia en cáncer gástrico. De forma general, el examen debe ser detallado y durar por lo menos 30 minutos haciéndose muchas biopsias (más o menos 30) de las diferentes regiones del estómago. También es importante que se busque si hay una infección por una bacteria que se llama Helicobacter pylori que puede aumentar la chance de desenvolver cáncer y que tiene tratamiento.[1]

El siguiente artículo en inglés explica en detalle cómo se hacen los exámenes para el diagnóstico, como la endoscopia y biopsia:
Hereditary diffuse gastric cancer: updated consensus guidelines for clinical management and directions for future research
Última actualización: 2/1/2016

¿Qué otras enfermedades pueden resultar en un engrosamiento de las paredes del estómago además del cáncer gástrico difuso hereditario?

De manera general la inflamación de las paredes del estómago es denominada gastritis (la inflamación está limitada al revestimiento interno del estómago) y puede tener diversas causas y no estar relacionada con cáncer.

La mayoría de los casos de cáncer de estómago son del tipo denominado adenocarcinoma, que significa que el cáncer se inició en el tejido glandular que reviste el interior del estómago. Otros tipos de tumores cancerosos que se forman en el estómago incluyen linfoma, sarcoma gástrico y tumores carcinoides (en inglés), pero estos son muy poco frecuentes.[3][4]
Última actualización: 10/28/2016

Esperamos que esta información es útil. Se recomienda encarecidamente a discutir esta información con su médico. Si aún tiene preguntas, por favor contáctenos.

Un cordial saludo,
GARD Especialista en Información

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  1. Kaurah P & Huntsman DG.. GeneReviews. GeneReviews. July 31, 2014; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1139/.
  2. Al-Hussaini A, AlGhamdi S, Alsaaran R, Al-Kasim F, Habib Z & Ourfalil N. Gastric Adenocarcinoma Presenting with Gastric Outlet Obstruction in a Child. January 14, 2014; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3965945/pdf/CRIGM2014-527471.pdf.
  3. Dirarte I. Lecciones de Anatomia Patologica. http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/04digestivo/4estomago_1.html. Accessed 10/7/2014.
  4. Cáncer de estómago. ASCO. 2015; http://www.cancer.net/node/18065.