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Síndrome de Morgagni-Stewart-Morel

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Necesito información sobre el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel, especialmente sobre las señales y síntomas, desarrollo sexual, posibilidades de reproducción y pronóstico de los afectados.

La siguiente información puede ayudar a hacer frente a su pregunta:


¿Qué es el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel?

El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) es una enfermedad que se caracteriza por espesamiento del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna), obesidad, y crecimiento excesivo de vello (hipertricosis).[1] Otras señales y síntomas pueden incluir convulsiones, dolores de cabeza, diabetes insípida, y alteraciones de la menstruación.[2] Todavía no se sabe cuál es la causa del síndrome de MSM. En algunos casos se han descrito varios afectados en una familia con herencia autosómica dominante o ligada al cromosoma X.[3] El tratamiento puede incluir medicación para los dolores de cabeza y las convulsiones.[2][4] 
Última actualización: 2/24/2017

¿Cuáles son las señales y síntomas del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel?

Las señales y síntomas del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) varían entre los afectados. Es más común en mujeres obesas, o que ya esten en la menopausa (posmenopáusicas).[3][5][6][7][8]

Las señales y síntomas comunes incluyen: [5][6][7][8]
  • Hallazgo de rayos X característico mostrando engrosamiento del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna) 
  • Dolor de cabeza 
  • Vértigo 
  • Aumento de vello en el cuerpo (hirsutismo) 
  • Trastornos menstruales 
  • Galactorrea (salida de leche de los senos)
  • Obesidad  
Otras señales y síntomas que se han descrito incluyen:[5][6][7][8]
  • Depresión 
  • Neurosis
  • Irritabilidad 
  • Fatigabilidad
  • Parálisis temporal en un lado del cuerpo
  • Parálisis de los nervios craneales
  • Debilidad muscular 
  • Convulsiones 
  • Problemas con la audición 
  • Problemas en el balance debido a disfunción vestibular (El sistema vestibular está formado por partes del oído interno y del cerebro, que procesan la información sensorial relacionada con el control del equilibrio y el movimiento ocular)
  • Deterioro cognitivo 
  • Problemas en la función renal 
  • Baja estatura
Última actualización: 2/24/2017

¿Cómo es el desarrollo sexual de las personas afectadas con el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel?

El desarrollo sexual de los afectados es normal.
Última actualización: 9/9/2014

¿Las personas afectadas con el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel pueden tener hijos?

No existe ningún problema específico con la capacidad reproductiva que haya sido relatado en la literatura. Identificamos un trabajo que describe el manejo del embarazo y del parto en dos mujeres afectadas con una enfermedad similar (displasia cráneo diafisiaria), en el que se enfatiza que puede haber problemas en los huesos de la pelvis (espesamiento aumentado) que pueden complicar el parto normal. [9]
Última actualización: 9/9/2014

¿Cómo es el pronóstico de los afectados con el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel?

De forma general personas con el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) tienen una expectativa normal de vida, sin embargo depende de los problemas que se puedan presentar. Algunas personas no tienen síntomas y otras pueden tener problemas de salud como obesidad, diabetes insípida, o problemas en los riñones, que si no se manejan adecuadamente pueden disminuir la expectativa de vida.[10]
Última actualización: 2/24/2017

Esperamos que esta información es útil. Se recomienda encarecidamente a discutir esta información con su médico. Si aún tiene preguntas, por favor contáctenos.

Un cordial saludo,
GARD Especialista en Información

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  1. Morgagni-Stewart-Morel syndrome. Orphanet. June 2006; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=77296.
  2. Hyperostosis Frontalis Interna. NORD. 2007; http://rarediseases.org/rare-diseases/hyperostosis-frontalis-interna/.
  3. Hyperostosis frontalis interna. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). 2016; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=144800.
  4. Latka D, Szydlik W, Glaubic-Latka M & Mrówka R. [A case of Morgagni-Morel-Stewart syndrome with violent headaches predominant in the clinical course treated surgically]. Neurologia Neurochirurgia Polska. March-April 1995; 29(2):253-256. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7651598.
  5. Nallegowda M, Singh U, Khanna M, Yadav SL, Choudhary AR &Thakar A. Morgagni Stewart morel syndrome-Additional features. Neurology India. 2005; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15805672.
  6. Ntlholang O, Mahon O, Bradley D & Harbison JA. Does hyperostosis frontalis interna have any clinical relevance in stroke patients?. QJM. 2014; 107(9):783-784. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24974394.
  7. Smith S, Hemphill RE. Hyperostosis frontalis interna. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Feb 1956; 19(1):42-45. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC497179/.
  8. Waclawik AJ. Hyperostosis frontalis interna. Arch Neurol. 2006; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16476822.
  9. Thurnau GR. Management and outcome of two pregnancies in a woman with craniodiaphyseal dysplasia. Am J Perinatol. 1991 Jan; 8(1):56-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1987972. Accessed 9/9/2014.
  10. Borochowithz Z, Rimoin DL. Hyperostosis frontalis interna. In: Center for Birth Defects Information Services. Buyse M.D. Birth Defects Encyclopedia. Dover, MA: 1990; 909-910.