La siguiente información puede ayudar a hacer frente a su pregunta:
¿La bronquitis recurrente puede estar asociada con el síndrome de Ehlers-Danlos?
Si, existen varios relatos de síntomas respiratorios, incluyendo bronquitis crónica, en personas que tienen el
síndrome de Ehlers-Danlos y otras enfermedades del colágeno. Bronquitis crónica se presenta como varios episodios de bronquitis durante el año.
[1] Además hay también más síntomas de asma y de alergia en los paceintes con Ehlers-Danlos, lo que pueden desencadenar los ataques recurrentes de bronquitis.
[1][2]
En un estudio con 162 pacientes afectados con el síndrome de Ehlers-Danlos se encontró que 23% tenía problemas respiratorios.
[2]
Última actualización: 2/9/2016
¿Puede la afonía o pérdida de la voz de manera periódica estar asociada con el síndrome de Ehlers-Danlos?
En algunos pacientes con el síndrome de Ehlers-Danlos, el uso excesivo de la voz puede causar afonía recurrente (pérdida de voz). Es importante que haya ajuste de la postura y la fisioterapia de los músculos abdominales, sin embargo esto puede ser difícil para los pacientes que tienen problemas graves en los huesos o músculos.
[1][2]
En un estudio con 411 pacientes miembros del grupo de apoyo británico del síndrome de Ehlers-Danlos (British EDS support group) se encontró disfonía, anomalías de las cuerdas vocales, y dificultades para tragar en 27% de los casos.
[3] Una revisión de los pacientes con el tipo hipermóvil del síndrome de Ehlers-Danlos concluyó que había falta de coordinación o poco tono de las cuerdas vocales en todos los pacientes que se hicieron un examen que se llama fibroscopía en que se usa un instrumento médico para iluminación y exploración de cavidades y
órganos huecos como la laringe y los bronquios.
[3][4] En otro reporte, sobre una mujer de 20 años con el tipo hipermóvil que fue consultada por afonía de inicio súbito los autores concluyeron que la afonía se debía a rupturas de arterias dentro de la mucosa de la laringe.
[5]
Última actualización: 2/9/2016
¿Hay alguna relación entre el colágeno en los pulmones y la laringe que pueda estar asociada al síndrome de Ehlers-Danlos?
Parece que los síntomas respiratorios son debidos a los defectos del
tejido conectivo que alteran las paredes de los pulmones resultando en una distensibilidad aumentada de las vías aéreas y aumento de la tendencia al colapso. Además de la fragilidad del tejido conectivo de colágeno en las vías aéreas y en la laringe, es posible que otros problemas sean el resultado de deformidades músculo-esqueléticas y debilidad muscular general. También se piensa que algunos
genes que aumentan la chance de tener asma pueden superponerse con los genes responsables de los trastornos hereditarios del tejido conectivo.
[1][2]
Última actualización: 2/9/2016
¿Cuáles son los problemas respiratorios que hay en el síndrome de Ehlers-Danlos?
Los problemas respiratorios que se han descrito en el síndrome de Ehlers-Danlos son:
[1][2][3]
- Expectoración o tos con sangre (hemoptisis)
- Malformaciones vasculares que son poco frecuentes y se observan con mayor frecuencia en el tipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos
- Hemotórax (acumulación de sangre en la cavidad pleural) es muy raro y es causado por la ruptura de un vaso
- Tracheobronchiomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn) que se caracteriza por la dilatación tanto de la tráquea y los bronquios, así como bronquiectasias (dilataciones anormales de los bronquios), y que puede ser causada por la mucha laxitud de los tejidos
- Sinusitis recurrente
- Bronquitis crónica
- Episodios de neumonía
- Dolor o infección de garganta
- Afonía recurrente (pérdida de voz) y anomalías de las cuerdas vocales
- Deformidades de la pared torácica
- Deficiencia auditiva leve
- Dificultades para tragar
- Asma
- Alergias
- Tos y sibilancias no específicos
- Bullas (burbuja de pared delgada como espacios de aire que contiene en el pulmón)
- Neumotórax espontáneo (presencia de aire en la cavidad pleural) que es más frecuentes en el tipo vascular
- Reducción no obstructiva de la función pulmonar causada por la deformidad tórax presente en muchos pacientes con resultado de Ehlers-Danlos en la reducción de la función pulmonar.
Parece que los problemas respiratorios son más frecuentes en el tipo vascular y en el
tipo hipermóvil del síndrome de Ehlers-Danlos. Los médicos que cuidan estos pacientes deben saber que puede haber síntomas respiratorios y asma, que se puede tratar de forma convencional.
[2][3] No es bueno fumar.
[2]
Última actualización: 2/9/2016
¿Cuáles son los tipos de los síndromes de Ehlers-Danlos?
En 2017 se publicó una nueva clasificación de los síndromes en que hay 13 tipos diferentes:[6]
Esta clasificación puede verse (en inglés) con detalles en el siguiente enlace de la revista científica American Journal of Medical Genetics: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31552/full
La clasificación anterrior incluía solamente seis tipos:[7]
- Síndrome de Ehlers-Danlos tipo clásico (antiguamente llamado tipo I y II)
- Síndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxo o hipermóvil (antiguamente llamado tipo III)
- Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular (antiguamente llamado tipo IV)
- Síndrome de Ehlers-Danlos tipo cifoscoliosis (antiguamente llamado tipo VI)
- Síndrome de Ehlers-Danlos tipo artrocalásico (antiguamente llamado tipo VIIA y tipo VIIB)
- Síndrome de Ehlers-Danlos tipo dermatosparaxis (antiguamente llamado tipo VII C)
Pueden haber otros tipos y formas más raras del síndrome de Ehlers-Danlos que no se han caracterizado bien.[8]
La
forma variante de Ehlers-Danlos asociada a heterotopía periventricular nodular, el
síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvil familiar (antiguamente llamado tipo XI), el síndrome de Ehlers-Danlos tipo 10 (síndrome de Ehlers-Danlos con disfunción plaquetaria por anomalía de la fibronectina), y el síndrome de Ehlers-Danlos ligado al X (antiguamente llamado tipo V) no son considerados parte de los síndromes de Ehlers-Danlos en la nueva clasificación.[6]
Última actualización: 1/4/2018
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