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Síndrome de Hennekam



Tengo síndrome de Hennekan y sufro también de síndrome de Sjögren, fibromialgia, osteoartritis, e hinchazones. Quisiera saber si estas condiciones pueden estar asociadas con el síndrome de Hennekan.


¿El síndrome de Hennekam está asociado con el síndrome de Sjögren?

No encontramos ningún relato asociando estos dos síndromes. Sin embargo una condición llamada gastroenteropatía perdedora de proteínas, una enfermedad de la mucosa del estómago y del intestino en la que no son absorbidas las proteínas, es una complicación rara de las enfermedades autoinmunes, especialmente el síndrome de Sjögren.[1] La pérdida intestinal de proteínas puede ser debida a la linfangiectasia intestinal, que es una de las principales características del síndrome de Hennekam. En un caso de una paciente de 37 años de edad con síndrome de Sjögren con gastroenteropatía perdedora de proteínas fue realizada una biopsia del estómago y del intestino que mostro la presencia de linfangiectasia intestinal. La paciente mejoro después de tratamiento con prednisolona e hidroxicloroquina.[2]
Última actualización: 3/11/2016

¿Los pacientes con el síndrome de Hennekam tienen osteoartritis y/o fibromialgia?

Por favor vea nuestra página de GARD sobre las señales y síntomas que han sido descritas en las personas con el síndrome Hennekam.

No identificamos ningún relato de casos en que haya osteoartritis o fibromialgia en los pacientes con síndrome de Hennekam pero las osteoartritis es el trastorno articular más común, seguida de la fibromialgia.[3] La osteoartritis se debe al envejecimiento y al desgaste y ruptura en una articulación y es muy frecuente en las personas con más edad, aunque puede también afectar a personas jóvenes, principalmente cuando se han lastimado una articulación.[4] La causa de la fibromialgia todavía no se conoce. Puede afectar gente de 18 años de edad o más, especialmente mujeres mayores de 40 años. Como la osteoartritis y la fibromialgia pueden dar síntomas muy parecidos. Muchas veces pacientes que creen que tienen fibromialgia en realidad tienen osteoartritis.[5]
Última actualización: 3/11/2016

¿Puede haber hinchazón del tronco y del abdomen en el síndrome de Hennekam?

La hinchazón generalmente afecta la cara y las piernas pero la enfermedad puede afectar los vasos linfáticos de todo el cuerpo, por ejemplo, la acumulación de líquido linfático en el abdomen puede causar hinchazón (ascitis quilosa) o puede los órganos del tórax como los pulmones o el corazón o la piel. El aumento de peso puede ser relacionado con la acumulación del líquido linfático. Vea una imagen de linfedema en las piernas.
Última actualización: 3/14/2016

Esperamos que esta información es útil. Se recomienda encarecidamente a discutir esta información con su médico. Si aún tiene preguntas, por favor contáctenos.

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GARD Especialista en Información

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  1. Hsieh TY, Lan JL & Chen DY. Primary Sjögren's syndrome with protein-losing gastroenteropathy: report of two cases. J Formos Med Assoc. July, 2002; 101(7):519-22. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12353347.
  2. Liao CY & cols. Sjögren's syndrome associated with protein losing gastroenteropathy manifested by intestinal lymphangiectasia successfully treated with prednisolone and hydroxychloroquine. Lupus. December, 2015; 24(14):1552-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26169478.
  3. The Five Most Common Forms of Arthritis. California Arthritis Partnership Program and Arthritis Foundation. https://www.cdph.ca.gov/programs/capp/Documents/The%20Five%20Most%20Common%20Forms%20of%20Arthritis.pdf.
  4. Osteoartritis. MedlinePlus. August, 2015; https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000423.htm.
  5. Goldemberg DL. Patient information: Fibromyalgia (Beyond the Basics). UpToDate. July 3, 2014; http://www.uptodate.com/contents/fibromyalgia-beyond-the-basics.
  6. Hennekam syndrome. Genetics Home Reference. July 2014; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/hennekam-syndrome.