Fibrosis retroperitoneal

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad que progresa lentamente en el que los tubos que llevan la orina desde los riñones hasta la vejiga (uréteres) y otros órganos abdominales son bloqueados por una masa fibrosa e inflamación en la parte posterior del abdomen. El trastorno puede provocar problemas serios como uropatía obstructiva unilateral crónica o uropatía obstructiva bilateral crónica.^[1] Las señales y síntomas incluyen dolor en el abdomen que empeora con el tiempo, el dolor o la hinchazón de las piernas, disminución de la orina, y la hinchazón del escroto en los hombres.^[2][3] No se sabe la causa exacta pero los factores de riesgo incluyen la exposición al asbesto, tabaquismo, tumor, infección, trauma, radioterapia, cirugías y el uso de ciertos medicamentos.^[2][3][4][7778] El tratamiento puede incluir corticoides, tamoxifeno, stents o cirugía.^[2]

No existe todavía un consenso acerca del tratamiento de la fibrosis retroperitoneal. El tratamiento, depende de la etapa en que se encuentra la enfermedad.^[5] 

En la mayoría de los casos, el tratamiento se comienza con corticoides. La dosis depende de cada caso, pero por lo general, varía entre 30 y 60 mg por día, y se reduce de manera gradual. Algunas personas pueden continuar con un tratamiento en dosis bajas por hasta 2 años.[8728] Si el tratamiento con corticoides no funciona, se debe hacer una biopsia para confirmar el diagnóstico.^[2]

Otros medicamentos que suprimen el sistema inmune, tal como micofenolato, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida o tamoxifeno puede ser prescritos solos o en combinación con corticoides. También se ha usado medroxiprogeterona y progesterona.^[2][5][4] Los corticoides y la azatioprina son más útiles en pacientes con signos de inflamación.^[5] 

Cuando los medicamentos no funcionan se consideran la cirugía y stents (tubos de drenaje). Los stents (tubos de drenaje) colocados en el uréter o en la pelvis renal pueden proporcionar alivio a corto plazo de los síntomas hasta que la enfermedad se trate con cirugía.^[4] La cirugía llamada ureterolisis se realiza para retirar la masa y despejar los uréteres. En algunos casos, los uréteres se moverán a una posición diferente en el cuerpo o son envueltos en tejido graso retirado de otras zonas del cuerpo para que no vuelva la fibrosis.^[6] 

En los casos en que la inflamación del riñón (hidronefrosis) es severa algunas veces el tratamiento inicial se hace con la operación o con tubos de drenaje, pero cuando la hidronefrosis es leve o moderada, que es lo más común, el tratamiento comúnmente se inicia con corticoides. Sin embargo, muchos profesionales recomiendan actualmente que se haga la ureterolisis como tratamiento de primera elección para los pacientes con obstrucción de los uréteres que tienen un buen estado general y no como el último recurso de tratamiento.^[7][5] Hay nuevas técnicas de operación que tienen menos complicaciones y tienen mejores resultados como la laparoscopia robótica.^[8]

Si el paciente tiene una edad avanzada o no está en buenas condiciones para poder realizar una operación el tratamiento se hace únicamente con corticoides u otros medicamentos.^[9]

Los objetivos del tratamiento de la fibrosis retroperitoneal idiopática son:^[5][4]

• Parar la inflamación que lleva a la fibrosis
• Para inhibir o aliviar la obstrucción de los uréteres o de otras estructuras
• Aliviar los síntomas
• Prevenir que vuelva la enfermedad
• Resguardar la función renal
• Impedir que otros órganos sean afectados
• Apartar que pueda haber malignidad (cáncer) asociada con la fibrosis retroperitoneal