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Aciduria 2-hidroxiglutárica

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Tengo 2 hijos con aciduria 2-hidroxiglutarica y uno de ellos tiene epilepsia también. El nutricionista le está haciendo una dieta especial. Yo quisiera saber cómo es la recomendación de la dieta para los pacientes con aciduria 2- hidroxiglutárica.

La siguiente información puede ayudar a hacer frente a su pregunta:


¿Cómo es la dieta de pacientes con aciduria 2-hidroxiglutárica?

De manera general, a los pacientes diagnosticados con una acidemia orgánica, como la aciduria 2-hidroxiglutarica, se le suelen restringir las proteínas en la dieta, o se les aconseja tener cuidado con la cantidad de proteínas que consumen.[1] Solo su médico puede indicar un tratamiento o prescribir un suplemento.
Última actualización: 4/7/2017

¿Cómo es el tratamiento de la epilepsia en pacientes con aciduria 2-hidroxiglutárica?

No existe todavía un tratamiento establecido para la aciduria 2-hidroxiglutárica. La dieta cetogénica se ha recomendado en pacientes con crisis epilépticas intratables que no han respondido a muchas drogas.[1194] La dieta cetogénica puede resultar en déficits nutricionales en energía, proteínas, minerales y vitaminas y en exceso de lípidos, grasas saturadas y colesterol. Su uso requiere especial atención, sobre todo en los niños. La dieta se debe seguir estrictamente; incluso pequeñas cantidades de comida más allá de la dieta o la desviación en la preparación de alimentos puede reducir la eficacia de la dieta. Debe haber seguimiento por un nutricionista una vez por mes para hacerse ajustes de acuerdo al peso y crecimiento del niño.[1196]

En un caso reportado en la literatura sobre un paciente de 11 años con un diagnóstico de L-2-aciduria hidroxiglutárica con crisis epilépticas generalizadas se hizo el tratamiento con dieta con restricción de proteínas, riboflavina oral (200 mg/día) y suplemento de carnitina (1 grama por día) con buenos resultados. 

Vea nuestra página sobre el tratamiento para la para la aciduria 2-hidroxiglutárica. 
Última actualización: 4/8/2016

Esperamos que esta información es útil. Se recomienda encarecidamente a discutir esta información con su médico. Si aún tiene preguntas, por favor contáctenos.

Un cordial saludo,
GARD Especialista en Información

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  1. Gick J. Organic Acidurias. A Guide for Patients, Parents and Families. European Registry and Network for Intoxication Type Metabolic diseases. http://www.e-imd.org/rc/e-imd/htm/article/2011/e-imd-20110729-235456-354/src/htm_fulltext/en/organic_acidurias.pdf.
  2. Sotero de Menezes MA & Shcoenfeld JL. Ketogenic diet in the treatment of epilepsy. Can Fam Physician. June, 2010; 56(6):540–542. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2902940/.
  3. Rogovik AL & Goldman RD. Ketogenic diet for treatment of epilepsy.. Can Fam Physician. June, 2010; 56(6):540–542. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2902940/.