La siguiente información puede ayudar a hacer frente a su pregunta:
¿Qué es el síndrome de Goodpasture?
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune en que hay problemas en los pulmones (sangrado o hemorragia pulmonar) y en los riñones (glomerulonefritis). Algunos usan el término “síndrome de Goodpasture” para los casos en que hay glomerulonefritis y hemorragia pulmonar y el término “enfermedad de Goodpasture” cuando hay glomerulonefritis, hemorragia pulmonar, y unas sustancias en la sangre llamadas anticuerpos anti-MBG.[1][2][3] En la actualidad, se prefiere que se use el nombre de “enfermedad de la anti-membrana basal glomerular (anti-MBG)” al referirse a cualquiera de estas enfermedades.[4] Los anticuerpos circulantes anti-MBG están dirigidos contra el colágeno de una región del riñón conocida como membrana basal glomerular (MBG), que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Los anticuerpos anti-MBG pueden dañar la membrana basal y ocasionar una enfermedad del riñón llamada "glomerulonefritis aguda o rápidamente progresiva". Los anticuerpos también atacan el colágeno de los diminutos sacos de aire en los pulmones (alveolos) y causan sangrado (hemorragia) pulmonar.[1][2][3]
Los síntomas pueden incluir malestar, sangrado por la nariz y/u orina, dificultad para respirar, anemia, dolor en el pecho, y falla de los riñones. Se cree que la enfermedad es causada por la combinación de factores ambientales (como fumar, infecciones virales, y/o exposición a ciertas drogas) y factores genéticos (como el tener un tipo específico de un antígeno leucocitario humano (HLA)) que son proteínas que ayudan al sistema inmunitario del cuerpo). El diagnóstico se confirma con la presencia del anticuerpo anti-GBM en la sangre o en el riñón. El tratamiento se hace con plamaféresis (intercambio de plasma) asociado con prednisona y ciclofosfamida.[4][1][2][3]
Vea una imagen del riñón y de los pulmones.
Última actualización: 3/28/2017
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Goodpasture?
En los pacientes con hemorragia pulmonar y hallazgos urinarios (
proteinuria, proteína en la orina, o
hematuria, sangre en la orina) indicativos de una glomerulonefritis aguda, la
detección de anticuerpos anti-MBG en la sangre permite al médico hacer un diagnóstico de certeza. La
biopsia de riñón es el mejor método para la detección de anticuerpos anti-MBG en los tejidos y se debe hacer en todos los casos o por lo menos cuando hay alguna duda del diagnóstico.
[3][2]
En el microscopio se puede ver una alteración que se conoce como glomerulonefritis en la que hay proliferación de muchas
células del riñón y formación de cicatrices conocidas como semi-lunas (por su aspecto de media luna) o un hallado característico en el examen llamado microscopia por inmuno fluorescencia en que hay una deposición linear de la
IgG en los
capilares de los glomérulos.
Los pacientes en los que el diagnóstico de hemorragia pulmonar todavía no está claro deben hacerse
broncoscopia.
[3]
En los niños, la característica más consistente es 'glomerulonefritis' con anticuerpos anti-MBG o identificación de IgG en la inmunofluorescencia. Las características clínicas incluyen mal funcionamiento renal grave en todos los pacientes y hemorragia de pulmón en la mitad de los casos.
[1]
Es esencial diagnosticar rápidamente la hemorragia pulmonar, ya que esta es la principal causa de muerte prematura cuando no se trata.
[3][1]
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¿Cuáles son los principales diagnósticos diferenciales del síndrome de Goodpasture?
Cuando no se puede confirmar el diagnóstico se deben considerar otras condiciones que afectan el pulmón y el riñón y que dan síntomas parecidos, como la
granulomatosis de Wegener, el
síndrome de Churg-Strauss,
lupus eritematoso sistémico,
poliangeítis microscópica,
artritis reumatoide, trastornos mediados por IgA (por ejemplo,
nefropatía por IgA o
púrpura de Henoch-Schönlein),
crioglobulinemia esencial mixta, neumonía adquirida en la comunidad, y las
enfermedades del tejido conectivo indiferenciado.
[3] En los niños también se consideran el
síndrome de Behçet, hemosiderosis (sobrecarga de hierro), y la
infección por Legionella.
[1]
Última actualización: 3/28/2017
¿Cómo se hace el tratamiento del síndrome de Goodpasture?
El tratamiento de elección es la plasmaféresis en combinación con prednisona y ciclofosfamida. Los tres objetivos principales para el tratamiento son:
[3][1][2]
- Retirar rápidamente anticuerpos circulantes, principalmente por la plasmaféresis. Se realiza plasmaféresis para cambiar el plasma en la sangre. El plasma es la parte líquida de la sangre que no contiene células. Una vez que se extrae el plasma, se vuelve a agregar plasma fresco o un sustituto de plasma a la sangre.
- Dar medicamentos que ocasionan la inmunosupresión (corticosteroides, como prednisona, y ciclofosfamida) para evitar que haya producción de anticuerpos. En los niños, la plasmaféresis se realiza junto con corticoides y ciclofosfamida. La duración del tratamiento inmunosupresor varía pero es típicamente 6 meses para los corticosteroides y 3 meses para ciclofosfamida.
- Retirar los agentes ambientales que puedan haber iniciado la producción de anticuerpos, por ejemplo fumar.
Tras el alta hospitalaria, los pacientes necesitan tener visitas periódicas por bastante tiempo para el monitoreo de la función renal y del tratamiento. Si la función renal no vuelve, se continúa haciendo plasmaféresis hasta que se pueda hacer el
trasplante renal. Se recomienda dejar de fumar y / o cambiar de medio ambiente si los pacientes están expuestos a hidrocarburos en la ocupación de ellos porque puede haber más recurrencias.
[2]
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¿Cuáles son las señales y los síntomas del síndrome de Goodpasture?
Las señales y los síntomas relacionados con la enfermedad pulmonar pueden incluir:[1]
- Sangrado de la nariz (hemoptisis), que aparece antes de la enfermedad de riñón, en 75% de las veces y está presente en 82%-90% de los adultos
- Tos (40%-60% de los casos)
- Dificultad para respirar (disnea) en más o menos 57%-72% de los casos
- Palidez (el signo clínico más común)
- Ruidos en los pulmones (crepitantes y ronquidos)
- Soplo en el corazón (20-25% de los casos)
- Hígado aumentado de tamaño (hepatomegalia)
- Hinchazón (edema)
El diagnóstico temprano de la hemorragia pulmonar es muy importante, ya que es la principal causa de muerte prematura en pacientes con enfermedad anti-MBG.
Las señales y los síntomas relacionados con la enfermedad del riñón (enfermedad renal) pueden incluir:[1]
- Sangre en la orina (hematuria)
- Proteína en la orina (proteinuria)
- Función renal anormal
- Presión arterial alta (hipertensión): Puede estar presente, pero no es muy común (reportado en 17.4% de los pacientes adultos y poco común en los niños)
Última actualización: 3/28/2017
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