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Enfermedad relacionada con IgG4

La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad inmune que puede afectar a múltiples sistemas y órganos.[1][2][3][4] Las características comunes incluyen pancreatitis autoinmune relacionada con la IgG4, hinchazón de, o dentro de, un órgano, enfermedad de las glándulas salivales (que puede resultar en glándulas salivares con tamaño aumentado), ganglios linfáticos inflamados (linfadenopatía), problemas en la piel y síntomas de alergias o asma. La causa de la enfermedad relacionada con IgG4 es desconocida. Algunos investigadores creen que puede ser un desorden autoinmune o alérgico.[1][2]  

La enfermedad relacionada con IgG4 generalmente se trata con esteroides sistémicos, como la prednisona. Medicamentos inmunosupresores (azatioprina o micofenolato) y biológicos (rituximab o bortezomib) se pueden utilizar en los caso que no responden a los esteroides o para la gestión a largo plazo. En los casos graves, puede ser necesario el trasplante de órganos.[1][2][3][4]
Última actualización: 8/6/2016

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  1. Yung A. IgG4-related disease. DermNet NZ. October 4, 2015; http://www.dermnetnz.org/systemic/igg4-disease.html.
  2. Moulsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Overview of IgG4-related disease. UpToDate. January 4, 2016; http://www.uptodate.com/contents/overview-of-igg4-related-disease.
  3. Stone JH. Treatment Approaches to IgG4-related Systemic Disease. Current Opinion in Rheumatology. 2011; 23(1):67-71. http://www.medscape.com/viewarticle/733608.
  4. Khosroshahi A et al.. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis & Rheumatology. July 2015; 67(7):1688-1699. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.39132/epdf.