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Enfermedad de Hirschsprung

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¿Además del “segmento corto” y “segmento largo”, es posible que el intestino sea afectado por completo en la enfermedad de Hirschsprung?
En raras ocasiones, la enfermedad afecta todo el intestino, o sea, todo el intestino grueso y todo el intestino delgado (agangliosis intestinal total).[1][2]

Los tipos más comunes de enfermedad de Hirschsprung, divididos de acuerdo a la longitud del segmento intestinal que no tiene células nerviosas (segmento aganglionar) son:[2]
  • Enfermedad de segmento corto (80% de los casos) y
  • Enfermedad de segmento largo (entre 15% -20% de los casos) cuando la enfermedad se extiende hasta el colon sigmoideo (la parte del intestino grueso que se une al recto).
Además, en más o menos 5% de los casos la enfermedad afecta a todo el intestino grueso (agangliosis total del colon) pero no el intestino delgado. 
Última actualización: 9/4/2017

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  1. Parisi MA. Hirschsprung Disease Overview. GeneReviews. 2015; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1439/.
  2. Hirschsprung disease. Genetics Home Reference (GHR). August 2012; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/hirschsprung-disease.