National Center for Advancing and Translational Sciences Genetic and Rare Diseases Information Center, a program of the National Center for Advancing and Translational Sciences

Síndrome de enclaustramiento

Information in English


Sinónimos:
Desconexión cerebromeduloespinal; Síndrome locked-in; Síndrome de cautiverio
El síndrome de enclaustramiento es una enfermedad neurológica rara caracterizada por una parálisis completa de los músculos voluntarios, menos de los músculos que controlan los ojos.[1][2][3][4] Las personas con síndrome de enclaustramiento están conscientes, pero son incapaces de hablar o moverse, como si estuvieran “atrapadas en su propio cuerpo” y sólo se pueden comunicar con  movimientos verticales de los ojos y con el parpadeo.[1][2][4][5][6] Hay dos fases, una fase inicial aguda de duración variable con parálisis total, problemas para respirar, y a veces estado de coma, seguida por una fase crónica en la que la función respiratoria, la capacidad para tragar, y la consciencia se pueden restaurar. El síndrome puede ser causado por un accidente cerebrovascular cerebral, traumas, tumores, enfermedades del sistema circulatorio (sangrado), enfermedades que destruyen la capa de mielina que rodea a las células nerviosas (como la esclerosis múltiple), infección, o sobredosis.[2][6]

No hay cura o tratamientos específicos para el síndrome de enclaustramiento.[1][4] La terapia de apoyo para la respiración y para la alimentación se debe comenzar lo antes posible. La terapia física, el apoyo nutricional, y la prevención de complicaciones como las infecciones respiratorias son la base del tratamiento.[3][4] Los terapeutas del habla pueden ayudar a las personas con el síndrome de enclaustramiento a comunicarse mejor con los movimientos de los ojos y el parpadeo. Los nuevos dispositivos de comunicación electrónica, como las interfaces cerebro-ordenador, en que se los impulsos nerviosos se convierten en señales eléctricas y son enviados a una computadora para que el cuerpo se pueda mover, y las prótesis vocales computarizadas para poder hablar, permiten que las personas con este síndrome se comuniquen mejor y tengan acceso al Internet.[2] Las sillas de ruedas motorizadas también han aumentado la independencia de los afectados.

El pronóstico depende de la causa del síndrome y de las complicaciones de salud que hay. Algunas personas tienen complicaciones muy graves y no viven mucho tiempo, pero otras pueden tener una recuperación parcial del control muscular y viven 10-20 años más.[3][4][5]
Última actualización: 2/1/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

Información Detallada

  • El National Rehabilitation Information Center tiene información básica sobre el síndrome de enclaustramiento.
  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

Videos/Presentaciones

Preguntas recibidas por GARD pueden ser publicadas si se considera que la información podría ser de utilidad para otras personas. Antes de publicar una pregunta se elimina toda la información de identificación para proteger su privacidad. Si no desea que su pregunta sea publicada, por favor díganos.

  1. Locked-In Syndrome Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Locked-Syndrome-Information-Page. Accessed 2/1/2017.
  2. Bruno MA, Laureys S. Locked-in syndrome. Orphanet. December 2012; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=2406.
  3. Rousseau MC, Baumstarck K, Allessandrini M, Blandin V, Billette de Villemeur T, Auquier P. Quality of life in patients with locked-in syndrome: Evolution over a 6-year period. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10:88. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4506615/.
  4. Maiese K. Locked-in Syndrome. Merck Manual Professional Version. April 2016; http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/coma-and-impaired-consciousness/locked-in-syndrome.
  5. Pistoia F, Carolei A. The Role of Neuroimaging in the Diagnosis, Prognosis and Management of Disorders of Consciousness and Locked-in Syndrome. Open Neuroimag J. 2016; 10:20-22. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4894861/.
  6. Kolic Z, Kukuljan M, Vukas D, Bonifacic D, Vrbanec K, Franic IK. Locked-in syndrome in a patient with acute obstructive hydrocephalus, caused by large unruptured aneurysm of the basilar artery (BA).. Br J Neurosurg. 2016 Sept 15; 1-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27633006.