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Síndrome renal del cascanueces

El síndrome renal del cascanueces (NCS) consiste en los problemas que ocurren cuando la vena renal izquierda (la vena que transporta sangre purificada por el riñón izquierdo) se comprime. Las señales y los síntomas pueden variar de persona a persona. Algunas personas pueden no tener síntomas, mientras que otras desarrollan síntomas severos y persistentes. Los síntomas pueden incluir sangre en la orina (hematuria), perdida de proteínas en la orina al orinar en pie o después de estar activo (proteinuria ortostática), dolor de flanco, y / o dolor abdominal. Algunos casos de NCS leve en niños pueden deberse a cambios en las proporciones corporales asociadas con el crecimiento. En los adultos no se sabe muy bien porque este síndrome ocurre o porque hay síntomas en ciertos casos. El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y de la edad del paciente, y puede consistir en no hacer nada y solamente vigilar y observar, o en la intervención quirúrgica.[1][2]
Última actualización: 5/26/2017
El NCS es debido a la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, lo que resulta en una elevación de la presión en la vena renal izquierda y posible desarrollo de venas colaterales.[3]

El espacio entre la arteria aórtica y la arteria mesentérica (espacio aortomesentérico) normalmente mide entre 4 y 5 mm de ancho. Este ángulo aortomesentérico se mantiene gracias a la grasa retroperitoneal y a la tercera porción del duodeno, que hace parte del intestino. Cuando este ángulo aortomesentérico se estrecha provoca la compresión o atrapamiento de la vena renal izquierda. Se cree que el estrechamiento del ángulo aortomesentérico es debido a un peso corporal bajo con disminución de la grasa retroperitoneal y mesentérica. De hecho, el síndrome, en general, ocurre en pacientes relativamente delgados y adolescentes que no tienen otros problemas de salud. Otras hipótesis de las causas del síndrome del cascanueces incluyen la caída de la parte de atrás (posterior) del riñón que lleva a un estiramiento de la vena renal izquierda sobre la aorta y una ramificación anormal de la arteria mesentérica superior de la aorta.[3]

Se cree que la hematuria se debe al aumento de la presión de la vena renal izquierda, lo que resulta en pequeñas rupturas venosas que sangran en el sistema colector o urinario del riñón.

El NCS, por lo general, se divide en dos tipos: anterior y posterior.[1][4] 
  1. Tipo anterior, que es la forma más común, ocurre cuando la vena renal izquierda (la vena que lleva sangre purificada por el riñón izquierdo) se comprime entre dos arterias (la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior).
  2.  Tipo posterior ocurre generalmente cuando la vena renal izquierda se comprime entre una arteria (generalmente la aorta abdominal) y los huesos de la columna vertebral. 

Algunos casos de NCS leve en niños pueden deberse a cambios en las proporciones corporales asociadas con el crecimiento. La razón por la cual este síndrome ocurre o causa síntomas en adultos es menos clara.[1][2] Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome como resultado de la compresión de la vena renal izquierda:[1][4] [2]

  • Tumores pancreáticos
  • Hinchazón de los ganglios linfáticos para-aórticos (un grupo de ganglios linfáticos frente a la base de la columna vertebral)
  • Tumores situados por detrás del estómago y de los intestinos (retroperitoneales)
  • Aneurisma aórtico abdominal
  • Duplicación de la vena renal izquierda y arteria renal derecha anormalmente colocada.
  • Nefroptosis del riñón izquierdo: cuando el riñón “cae” en una posición anormal en la pelvis cuando una persona cambia de la posición sentada después de estar de pie
  • Aumento de la curva hacia adentro que hay en la parte de debajo de la columna (hiperlordosis)
  • Bajo índice de masa corporal
Vea una imagen de las alteraciones que ocurren en el NCS mostrando la vena renal izquierda comprimida por la arteria mesentérica superior.
Última actualización: 5/26/2017
El NCS no se hereda. La mayoría de los casos ocurren de forma esporádica en personas sin antecedentes familiares con el síndrome. Hay algunos raros casos reportados en la literatura en que hay más de un miembro de la familia con el síndrome pero se cree que es una coincidencia.[1][2]
Última actualización: 5/26/2017
El diagnóstico de NCS puede ser sospechado en primer lugar con base en la presencia de las señales y síntomas característicos. Otras condiciones que causan síntomas similares deben ser apartadas. El diagnóstico es confirmado a través de  los resultados de varios estudios de imagen, incluyendo:[4][1]
Última actualización: 5/26/2017
No existe un consenso sobre cuál es el mejor tratamiento del NCS.[4] En general, para las personas con hematuria leve o con síntomas leves y tolerables, se recomienda el tratamiento conservador, solamente con observación y consultas regulares, con énfasis en el aumento de peso. Esto se debe a que muchos pacientes mejoran por completo, sin necesitar ninguna intervención específica.[4][1][2] El tratamiento se puede recomendar para mejorar la proteinuria ortostática y / o la perfusión del riñón.[4]

La cirugía puede ser considerada en los siguientes casos:[4]
  • Presencia de hematuria macroscópica (cuando la orina es rojiza debido a la presencia de sangre en la orina)
  • Síntomas graves (dolor del flanco o dolor abdominal, anemia, síntomas de disfunción autonómica (como palpitaciones, o alteraciones de la presión arterial) alteración de la función renal)
  • Si el tratamiento conservador no es eficaz después de un cierto período de tiempo, dependiendo de la edad del paciente (por lo general,  después de 24 meses en pacientes menores de 18 años y después de 6 meses en pacientes adultos)
  • El uso de una combinación de técnicas (por ejemplo, cirugía abierta combinada con un procedimiento llamado endoprótesis vascular endovascular para colocar un tubo diminuto dentro de una arteria o vena (stent) se hace cada vez más para aliviar los síntomas de NCS
Última actualización: 5/26/2017
La evolución del NCS varía porque los síntomas varían de persona a persona. En algunos casos, más comúnmente en los niños, puede resolverse espontáneamente. Sin embargo, sin tratamiento, una persona puede tener más riesgo de tener trombosis venosa renal izquierda (un coágulo sanguíneo en la vena) y daño renal. En los casos que hay hematuria, puede haber anemia por pérdida de sangre y necesitarse una transfusión de sangre.[4]

Para aquellos que se hacen una operación con reparación abierta el pronóstico se considera excelente. Por otra parte, la colocación de un stent es un procedimiento menos invasivo y parece ofrecer buenos resultados a corto plazo, pero todavía no se sabe si tiene buenos resultados a largo plazo y  el stent puede tener un riesgo de moverse del lugar correcto. Se  espera una mejoría en la tecnología de estos procedimientos  para que haya un mejor resultado en el futuro.[5][13453] 
Última actualización: 5/26/2017

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  1. Gulleroglu K, Gulleroglu B & Baskin E. Nutcracker syndrome. World J Nephrol. November 2014; 3(4):277-281. https://www.researchgate.net/publication/267872522_Nutcracker_syndrome.
  2. Kurklinsky AK, Rooke TW. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc. June 2010; 85(6):552-559. http://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)60346-7/abstract.
  3. Takeyama PH, Bhatt, S & Dogra VS. Nutcracker Syndrome. Medscape Reference. 2012; http://www.medscape.com/viewarticle/774258_4.
  4. Ananthan K, Onida S, Davies AH. Nutcracker Syndrome: An Update on Current Diagnostic Criteria and Management Guidelines. Eur J Vasc Endovasc Surg. Jun 2017; 53(6):886-894. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356209.
  5. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T. Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome. Ann Vasc Surg. October, 2016; 36:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27321979.
  6. Iram S, Khan MS, Naz S, Raychaudhuri B, Zaheer L. Renal nutcracker syndrome. Orphanet. September, 2006; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=71273.