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Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares

Information in English


Sinónimos:
DIPNECH
La hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH) es una enfermedad pulmonar rara y poco conocida que se caracteriza por un número muy aumentado de ciertas células en los pulmones (llamadas células neuroendocrinas pulmonares). Las células neuroendocrinas pulmonares reciben señales del sistema nervioso y liberan hormonas que ayudan con la función normal del pulmón. Sin embargo, las personas con este diagnóstico pueden no tener síntomas obvios o pueden presentar características de enfermedad de las vías respiratorias (es decir, una tos crónica, no productiva, dificultad para respirar con esfuerzo y sibilancias). Se considera que es una condición precancerosa ya que los estudios sugieren que en muchos casos las personas con esta enfermedad tienen después tumores carcinoides pulmonares. La causa de DIPNECH es actualmente desconocida.[1][2] Debido a que tan pocos casos han sido reportados en la literatura médica, hay información limitada sobre el pronóstico y el manejo de esta condición.[3][4]
Última actualización: 7/20/2017
Las personas con hiperplasia de células neuroendocrinas pulmonares idiopáticas difusas (DIPNECH) a veces no tienen ningún síntoma o señal de la enfermedad de las vías respiratorias y solamente son diagnosticadas debido a las características del tejido pulmonar cuando se examinan con un microscopio (histológico).[1]

Cuando están presentes, los síntomas comúnmente compartidos por las personas con DIPNECH incluyen:[1][2][3]
  • Tos crónica y no productiva
  • Falta de aliento con esfuerzo
  • Sibilancias

La función pulmonar de la mayoría de las personas afectadas permanece estable o lentamente empeora con el tiempo. Sin embargo, un pequeño subconjunto de personas puede tener un curso de enfermedad rápidamente progresivo y potencialmente mortal. [1]

Última actualización: 7/20/2017
La causa de la DIPNECH es desconocida por el momento. Durante el desarrollo fetal, las células neuroendocrinas pulmonares se encuentran en todo el tracto respiratorio, donde tienen un papel clave en la regulación del desarrollo pulmonar. En la edad adulta, las células neuroendocrinas pulmonares son menos numerosas. No obstante, se puede observar un rápido aumento en el número de células neuroendocrinas pulmonares (también conocido como hiperplasia reactiva de células neuroendocrinas pulmonares) en fumadores de cigarrillos, personas que viven en altitudes elevadas, o en personas con ciertas afecciones pulmonares crónicas (por ejemplo, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fibrosis quística, bronquiectasia y fibrosis pulmonar intersticial difusa). Sin embargo, en contraste con la hiperplasia reactiva de células neuroendocrinas pulmonares, las personas afectadas por DIPNECH no tienen ninguno de los factores de riesgo o las condiciones predisponentes enumeradas anteriormente.[4]
Última actualización: 7/20/2017
De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud, el diagnóstico de la DIPNECH se basa en las características del tejido pulmonar anormal examinado bajo un microscopio (histológico) en que se ve muchas células neuroendocrinas en el pulmón. La muestra de tejido pulmonar se obtiene mediante un procedimiento quirúrgico llamado biopsia pulmonar. El diagnóstico puede ser sospechado con base de en los síntomas y / o una imagen del tórax. En otros casos, la condición puede ser diagnosticada accidentalmente en personas sin signos evidentes de enfermedad de las vías respiratorias.[1][4]
Última actualización: 7/20/2017
Debido a la rareza de la enfermedad, no existen directrices bien establecidas para el tratamiento y para el manejo de la hiperplasia difusa de células neuroendocrinas pulmonares idiopáticas (DIPNECH). Varios medicamentos han sido estudiados como tratamientos posibles para DIPNECH, como análogos de somatostatina (octreotida), corticosteroides inhalados y agonistas beta de acción corta. Aunque algunas personas reportaron mejoría temporal en los síntomas respiratorios con el uso de ciertos medicamentos, ninguno de los tratamientos resultó ser beneficioso en todos los casos o mejoro el pronóstico.[3] En formas muy severas de la enfermedad, se puede considerar la resección pulmonar paliativa o incluso el trasplante de pulmón.[4]
Última actualización: 7/20/2017

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Información Detallada

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  1. Rossi G, Cavazza A, Spagnolo P, Sverzellati N, Longo L, Jukna A, Montanari G, Carbonelli C, Vincenzi G, Bogina G, Franco R, Tiseo M, Cottin V, Colby TV. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia syndrome. Eur Respir J. June 2016; 47(6):1829-1841. http://erj.ersjournals.com/content/47/6/1829.
  2. Marchevsky AM, Walts AE. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH). Semin Diagn Pathol. November 2015; 32(6):438-444. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26472691.
  3. Wirtschafter E, Walts AE, Liu ST, Marchevsky AM. Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia of the Lung (DIPNECH): Current Best Evidence. Lung. 2015 Oct;193(5):659-67. October 2015; 193(5):659-667. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26104490.
  4. Chassagnon G, Favelle O, Marchand-Adam S, De Muret A, Revel MP. DIPNECH: when to suggest this diagnosis on CT. Clin Radiol. March 2015; 70(3):317-325. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25465294.