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Síndrome 'Morning glory'

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Sinónimos:
Síndrome de la flor de enredadera
El síndrome 'Morning glory' o síndrome de la flor de enredadera es un defecto presente en el nacimiento (congénito) del nervio del ojo (nervio óptico) que se asemeja a una flor conocida como "morning glory” (nombre en inglés de la flor de enredadera). Se caracteriza por un disco óptico (la zona circular situada en el centro de la retina, por donde salen las fibras del nervio óptico de la retina) agrandado en que el extremo del nervio óptico tiene forma de embudo y una mancha blanca en el centro (dando la apariencia de una pupila blanca). Al igual que los pétalos en una flor, los vasos sanguíneos del ojo, aumentados en número, y encurvados, salen desde el centro del disco óptico. La mayoría de los casos que se han descrito en la literatura son unilaterales (afectan sólo a un ojo), esporádicos (sin otros casos en la familia), y ocurren en mujeres. La visión es muy pobre en el ojo afectado con una disminución importante de la agudeza visual. Puede ser un hallazgo aislado o puede haber otros problemas en los ojos, como movimientos anormales (nistagmo), ojos bizcos (estrabismo) y ojo perezoso (ambliopía), o anomalías no oculares, tales como varias anomalías cerebrales y de otros órganos del cuerpo.[1][2][3] Típicamente, las personas que tienen problemas en otros órganos del cuerpo, además de los ojos, también tienen una cabeza ancha, nariz achatada y un defecto o hendidura del labio superior medio.[3] La causa exacta del síndrome de 'morning glory' no se conoce, pero parece ser debido a una falta de desarrollo del nervio óptico en el útero, aunque no parece ser una enfermedad genética específica. La complicación más grave del síndrome de 'morning glory' es el desprendimiento de retina (puede ocurrir en alrededor del 26-38% de los pacientes con esta enfermedad).[4] El síndrome de ‘morning glory’ a veces se diagnostica erróneamente como un coloboma del nervio óptico.

El tratamiento incluye cirugía que puede recuperar un poco de la visión. Cuando hay otras anomalías asociadas, los pacientes necesitan ser referidos a varias especialidades como neurocirugía, neuroradiología intervencionista, genética, otorrinolaringología y odontología. Todas las personas diagnosticadas con anomalía del disco de la gloria deben tener exámenes de la imagen del cerebro para asegurarse que no haya malformaciones cerebrales.[3][4]
Última actualización: 8/30/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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  1. Muslubas IS, Hocaoglu M, Arf S & Karacorlu M. A case of morning glory syndrome associated with persistent hyperplastic primary vitreous and Peters’ anomaly. GMS Ophthalmology Cases. 2017; 7:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5244077/.
  2. Morning Glory Syndrome. Orphanet. 2017; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10399.
  3. Strominger MB. Morning Glory Syndrome. American Academy of Ophthalmology. October 14, 2015; https://www.aao.org/pediatric-center-detail/neuro-ophthalmology-morning-glory-syndrome.
  4. Lytvynchuk LM, Glittenberg CG, Ansari-Shahrezaei S & Binder S. Intraoperative optical coherence tomography assisted analysis of pars Plana vitrectomy for retinal detachment in morning glory syndrome: a case report. BMC Ophthalmology. 2017; 17:134. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5540621/.