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Enfermedad de Ledderhose

La enfermedad de Ledderhose es un tipo de fibromatosis plantar caracterizada por el crecimiento de nódulos duros y redondos o aplanados en la planta de los pies.[1] Se observa generalmente en personas de mediana edad y ancianos, y afecta a hombres como 10 veces más que a las mujeres. Típicamente ocurre en los dos pies y progresa lentamente, pero no indefinidamente.[1] Los nódulos suelen ser indolores al principio, pero pueden causar dolor al caminar a medida que crecen.[2] Muchas veces, las personas con enfermedad de Ledderhose también tienen otras afecciones fibrosantes como la contracción de Dupuytren, inflamación de las almohadillas de los nudillos, o la enfermedad de Peyronie. También se han reportado traumatismos repetidos, consumo de alcohol a largo plazo, enfermedad del hígado crónica, diabetes y epilepsia en asociación con esta enfermedad. La causa exacta no se conoce, pero se cree que algunos casos son heredados.[1] El tratamiento, cuando es necesario, incluye un manejo conservador, inyecciones de esteroides, radioterapia y cirugía (extirpación de la fascia plantar (fasciectomía) y retirada quirúrgica del tejido fibroso. La enfermedad tiene un buen pronóstico, aunque a veces progresa de forma lenta. La fasciectomía parece reducir la tasa de recurrencias.[1][3]
Última actualización: 9/1/2017
La causa exacta no se sabe. Sin embargo se ha observado que se relaciona con algunas condiciones y enfermedades como la enfermedad de Dupuytren (en el 2 al 18% de los casos), la enfermedad de Peyronie (en el 4% de los pacientes), la adicción al alcohol, la epilepsia, y la diabetes mellitus.[3]
Última actualización: 9/1/2017
El diagnóstico de la enfermedad de Ledderhose se hace con el aspecto de las lesiones y algunas veces no se necesitan otros exámenes. Los exámenes de imágenes como el ultrasonido y la resonancia magnética pueden ayudar a confirmar el diagnóstico clínico y la evaluación de la gravedad de la enfermedad. La biopsia y estudio de las lesiones en el microscopio (análisis histopatológico) muestra fibromatosis y confirma el diagnóstico.[3] 

En pacientes con enfermedad de Ledderhose, siempre se debe buscar si hay otras enfermedades  fibrosantes asociadas (como la contractura de Dupuytren, almohadillas de los nudillos, o la enfermedad de Peyronie en hombres).[3][4]
Última actualización: 9/1/2017
Las opciones de tratamiento son el manejo conservador, las inyecciones de esteroides, la radioterapia y la cirugía. Además del manejo conservador con el uso de plantillas suaves en los zapatos y haciéndose hoyos en los lugares donde los nódulos rozan las plantillas, en el comienzo se pueden hacer inyecciones regulares (mensuales o menos frecuentes) de inyecciones de corticoides, que en algunos casos disminuyen los nódulos y alivian el dolor.[5] Sin embargo, la reducción de los nódulos o las  recaídas después de la curación son inevitables cuando se hacen sólo terapias conservadoras y en muchos casos se tiene que hacer la cirugía. De esta forma, cuando los tratamientos conservadores no logran reducir los síntomas, la cirugía está indicada.

Existen tres tipos de cirugía: la fasciectomía local o parcial, amplia y completa.[3] La recurrencia después de la cirugía es común.[5]

Otras opciones de tratamiento que se han informado en algunos casos (ningún tratamiento único parecen ser eficaces en todos los casos) incluyen:[3][1][6]
  • Radioterapia: Este tratamiento puede detener la progresión de la enfermedad en la etapa inicial y puede disolver pequeños nódulos. En etapas avanzadas con nódulos grandes la radioterapia puede reducir el tamaño de los nódulos y aliviar el dolor. La radioterapia también se hace en los casos en que no se puede hacer nuevas cirugías debido al exceso de tejido cicatricial.
  • Colagenasa inyectable: La colagenasa se utiliza para tratar la contractura de Dupuytren. Se están realizando ensayos iniciales para evaluar si este tratamiento se puede usar también para la enfermedad de Ledderhose.
  • Crioterapia (criocirugía): La crioterapia es una terapia que quizás sea efectiva en el futuro para la enfermedad de Ledderhose.
  • Masaje: Algunos pacientes informaron que el masaje intenso sobre las lesiones ayudó a reducir el tamaño del nódulo y alivió el dolor. No está claro si esto funcionaría para todos y esto no es una terapia establecida.
  • Aponeurotomía con aguja: Consiste en un procedimiento que endereza los dedos cuando están contraídos, sin embargo, en la enfermedad de Ledderhose, los dedos raramente tienen contracturas, y los problemas se presentan más bien debido al tamaño del nódulo y su inflamación.
  • Ondas de choque: Hay pocos casos en que ondas de choque han suavizado los nódulos y aliviado el dolor.  
  • Ensayos iniciales con N-acetil-L-cisteína (NAC), un derivado del aminoácido cisteína para la enfermedad de Dupuytren mostraron algunos buenos resultados pero todavía es una terapia experimental
La organización llamada “International Dupuytren Society” proporciona más información sobre las opciones de tratamiento para la enfermedad de Ledderhose en el siguiente enlace: http://www.dupuytren-online.info/ledderhose_therapies.html (en inglés, pero tiene un fórum en varios idiomas, incluyendo español)

Solamente el médico puede indicar un tratamiento específico.
 
Última actualización: 9/1/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Información General

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  1. Hougeir FG. Plantar Fibromatosis. Medscape Reference. May 30, 2018; http://emedicine.medscape.com/article/1061903-overview.
  2. Ledderhose disease. International Dupuytren Society. December 28, 2016; http://www.dupuytren-online.info/morbus_ledderhose.html.
  3. Akdag O, Yildiran G, Karamese M & Tosun Z. Dupuytren-Like Contracture of the Foot: Ledderhose Disease.. The Surgery Journaloi:10.1055/s-0036-1593355.. 2016; 2(3):102-104. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5553473/.
  4. Veith NT, Tschernig T, Histing T & Madry H. Fibromatosis plantar - revisión tópica. Tobillo Int. December, 2013; 34 (12):1742-6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24043350.
  5. Sheon RP, De Keyser F. Ganglia and nodules. In: Basow DS. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; 2013;
  6. Therapies for Ledderhose's disease (Plantar fibromatosis or Morbus Ledderhose). International Dupuytren Society. 2016; http://www.dupuytren-online.info/ledderhose_therapies.html.
  7. About Epstein-Barr Virus (EBV). Centers of Disease Control and Prevention (CDC). 2015; https://www.cdc.gov/epstein-barr/about-ebv.html.