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Schwannoma

El schwannoma es un tumor del sistema nervioso periférico que se origina en el tejido que protege los nervios (vaina de mielina). Es formado por un tipo de célula llamada célula de Schwann, que da nombre al tumor y que tiene, como una de sus funciones, la de producir mielina y de dar protección y soporte. El tumor casi siempre es benigno (no canceroso), aunque en casos raros puede ser maligno.[1][2] Los schwannomas pueden surgir de cualquier nervio en el cuerpo.[2] Los síntomas de un schwannoma pueden ser vagos y variarán dependiendo de su ubicación y tamaño, pero pueden incluir la presencia de una masa que se puede ver o sentir, y síntomas similares a una neuropatía compresiva cuando un nervio periférico es atrapado por el tumor, como dolor, debilidad muscular, hormigueo, entumecimiento, problemas de audición y / o parálisis facial.[1][2][3] Algunas veces los schwannomas no causan ningún síntoma.[1] Como los síntomas pueden ser imprecisos pueden pasar varios años antes de que se diagnostique el tumor.[2]

Los schwannomas usualmente se desarrollan en personas que no tienen otros problemas de salud, pero todavía no se sabe porqué. En algunos casos los schwannomas son parte de una enfermedad genética como la neurofibromatosis 2, schwannomatosis o complejo de Carney, en que, por lo general, hay múltiples schwannomas.[2][4][1]

Los schwannomas pueden diagnosticarse mediante estudios de imagen. Una biopsia puede confirmar el diagnóstico.[1][2] El tratamiento de los schwannomas benignos es la retirada del tumor con cirugía, lo que por lo general, resulta en un alivio completo y rápido de los síntomas.[2] El tratamiento de los schwannomas malignos puede incluir cirugía, y radioterapia. La quimioterapia generalmente no se hace en estos tipos de tumores, pero se puede usar para disminuir su tamaño o mantenerlos estables.[5][6][7]
Última actualización: 11/7/2017
En la mayoría de los casos, la causa de un schwannoma no se conoce. Cuando hay schwannomas múltiples es posible que la persona afectada con los schwannomas tenga una enfermedad como neurofibromatosis, schwannomatosis, o complejo de Carney. [1][2][14147] Cuando un schwannoma es una característica de una de estas enfermedades genéticas, es causado por una mutación genética que resulta en que se tenga un mayor riesgo de crecimiento tumoral.[4][8]

Los schwannomas se desarrollan a partir de las células de Schwann que normalmente forman un revestimiento protector alrededor de los nervios o prolongamientos (axones) de muchos de las neuronas del sistema nervioso periférico. El sistema nervioso periférico transmite señales del cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central) a los músculos y tejidos del cuerpo. Las células de Schwann envuelven los nervios (axones) y también producen el aislamiento graso llamado mielina que rodea los nervios y ayuda a que las señales nerviosas "viajen" de forma rápida. Cuando un schwannoma crece lo suficientemente grande, puede comprimir o presionar sobre el nervio, y también daña la mielina en esa área del nervio. La compresión del nervio y el daño de la mielina causan los síntomas relacionados con los schwannomas.[2][14147]

Última actualización: 11/7/2017
La mayoría de los schwannomas no son heredados. La gran mayoría ocurre por casualidad y solamente hay un tumor.[9]

En más o menos el 5-10% de los casos, puede haber múltiples schwannomas.[9][7546] En estos casos, los schwannomas pueden deberse a una enfermedad hereditaria, como la neurofibromatosis, la schwannomatosis o el complejo de Carney, que se heredan de forma autosómica dominante.[8][4]

En la herencia autosómica dominante, para ser afectado(a), una persona necesita tener un cambio (mutación) en una sola copia del gen responsable en cada célula. En algunos casos, una persona afectada hereda la mutación de un padre afectado. Otros casos pueden ser el resultado de nuevas mutaciones (de novo) en el gen, en que no hay antecedentes familiares de la enfermedad.
Última actualización: 11/7/2017
Un schwannoma puede ser difícil de diagnosticar al principio porque, dependiendo de su ubicación, los síntomas que causa pueden ser similares a los síntomas causados por otros problemas de salud. Además de un examen físico completo y un historial médico, las siguientes pruebas se pueden usar para diagnosticar un schwannoma:[10][2][11][12]
  • Radiografía
  • Ultrasonido
  • Tomografía computadorizada (TC)
  • Resonancia magnética (MRI)
  • Biopsia del tumor (para confirmar el diagnóstico): Consiste en extraer una pequeña muestra del schwannoma que se examinará con el microscopio para saber las características del tumor, así como la forma en que las células tumorales reaccionan a colorantes o tintas particulares bajo el microscopio (tinción inmunohistoquímica)

En algunos casos, se descubre accidentalmente un schwannoma (por casualidad) cuando una persona tiene estudios de imágenes por otra razón.[1]

Última actualización: 11/7/2017
El tratamiento para un schwannoma depende del tamaño y la ubicación del tumor, de si es benigno o maligno (canceroso) y de la edad, la severidad de los síntomas, y la salud general de la persona que tiene el tumor. Los tumores benignos se tratan con cirugía para retirar el tumor lo más posible pero dejando el nervio afectado intacto. En muchos casos el tumor se puede retirar completamente. Por lo general, la cirugía alivia de forma rápida los síntomas relacionados con la enfermedad, aunque la debilidad muscular puede persistir.[10][2][5][7] 

Las personas con schwannomas malignos también pueden recibir tratamiento con cirugía y radioterapia.[10][2][5][7] La quimioterapia generalmente no se usa en estos tipos de tumores porque puede no ser efectiva.[6][13] Sin embargo, a veces se puede usar para disminuir su tamaño o mantenerlo estable.[5][6][7]
Última actualización: 11/7/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Información General

  • El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) se dedica al estudio del sistema nervioso a través de la investigación de enfermedades neurológicas para encontrar mejores tratamientos y cura. La página acerca tumores cerebrales y de la médula espinal incluye información acerca este tumor y otros tipos de tumores. NINDS hace parte de los Institutos Nacionales de la Salud (National Institutes of Health, NIH) de los Estados Unidos.

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  1. Gilchrist JM, Donahue JE. Peripheral nerve tumors. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; July 3, 2017; https://www.uptodate.com/contents/peripheral-nerve-tumors.
  2. Dickey ID. Neurilemmoma. Medscape Reference. August 18, 2016; http://emedicine.medscape.com/article/1256405-overview#a0112.
  3. Schwannoma. American Brain Tumor Association (ABTA). http://www.abta.org/brain-tumor-information/types-of-tumors/schwannoma.html. Accessed 12/5/2017.
  4. Neurofibromatosis type 2. Genetics Home Reference (GHR). December, 2013; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/neurofibromatosis-type-2.
  5. Malignant peripheral nerve sheath tumors. Mayo Clinic. October 18, 2017; http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/malignant-peripheral-nerve-sheath-tumors/basics/definition/con-20035841.
  6. Evans DG. Neurofibromatosis 2. GeneReviews. Updated March 15, 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1201/.
  7. Malignant schwannoma. Cancer Research UK. 2017; http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/other-conditions/schwannoma/treatment.
  8. Yohay K, Bergner A. Schwannomatosis. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; August 28, 2017; https://www.uptodate.com/contents/schwannomatosis.
  9. Gonzalvo A, Fowler A, Cook RJ, Little NS, Wheeler H, McDonald KL, Biggs MT. Schwannomatosis, sporadic schwannomatosis, and familial schwannomatosis: a surgical series with long-term follow-up. Clinical article.. Journal of Neurosurgery. 2011; 113(3):752-765. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20932094.
  10. Schwannoma (Neurilemoma) in Children. Boston Children's Hospital. http://www.childrenshospital.org/az/Site1069/mainpageS1069P0.html. Accessed 11/7/2017.
  11. Hilton DA, Hanemann CO. Schwannomas and their pathogenesis. Brain pathology. 2014; 24(3):205-220. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24450866. Accessed 3/27/2015.
  12. Kurtkaya-Yapicier O, Scheithauer B, Woodruff JM. The pathobiologic spectrum of Schwannomas. Histology and histopathology. 2003; 18(3):925-934. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12792904. Accessed 3/27/2015.
  13. Evans DG. Neurofibromatosis type 2. UpToDate. April 2015;
  14. Schwannoma. Cancer Research UK. July 1, 2013; http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/what-is-schwannoma.