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Paraparesia espástica tropical

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Sinónimos:
Mielopatía asociada con el HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al virus linfotrópico de células T humanas tipo 1; Mielopatía asociada con el HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al virus linfotrópico de células T humanas tipo 1; HAM/TSP Aprenda más
La paraparesia espástica tropical es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a algunas personas (menos del 2%) que tienen una infección causada por un virus que se llama HTLV-1. Las señales y los síntomas varían, pero pueden incluir debilidad lentamente progresiva y espasticidad de una o ambas piernas, reflejos exagerados, contracciones musculares en el tobillo y dolor en la parte baja de la espalda. También puede haber dificultad para controlar la orina y cambios sensoriales menores, especialmente sensación de ardor o hormigueo y pérdida del sentido de la vibración. No se comprende bien por qué algunas personas con infección por HTLV-1 desarrollan esta enfermedad.[1] El virus es más común en zonas próximas al ecuador como el sur de Japón y zonas de América del Sur. El diagnóstico se confirma con la identificación del virus a través del estudio del líquido cefalorraquídeo obtenido por punción lumbar y análisis de sangre.[1][2] El tratamiento se hace para controlar los síntomas específicos, y puede incluir  interferón alfa y beta, corticoides y relajantes musculares como el baclofeno o la tizanidina.[3][2][4] 
Última actualización: 12/7/2017
Las señales y los síntomas de la paraparesia espástica tropical varían pero pueden incluir:[2][3][1] 
  • Debilidad que es lentamente progresiva y espasticidad de una o ambas piernas
  • Reflejos exagerados (hiperreflexia)
  • Músculos rígidos
  • Contracciones musculares en el tobillo (tobillo clonus)
  • Dolor en la parte baja de la espalda
  • Dificultad para controlar la orina (incontinencia urinaria)
  • Cambios sensoriales menores, especialmente sensaciones ardientes o punzantes y pérdida del sentido de la vibración
Última actualización: 12/7/2017
La paraparesia espástica tropical es causada por un virus que se llama HTLV-1, que se transmite por contacto sexual, consumo de drogas intravenosas, contacto con sangre o mediante la lactancia. El virus es más común en zonas próximas al ecuador como el sur de Japón y zonas de América del Sur. El virus no causa síntomas en la mayoría de los casos, pero en algunas personas puede causar:[2][4] 
Solamente menos de 2% de las personas infectadas con el virus HTLV-1 desarrollan paraparesia espástica tropical, pero no se sabe porque estas personas son afectadas. Los virus se localizan en los glóbulos blancos (leucocitos). Debido a que el líquido cefalorraquídeo (LCR) contiene glóbulos blancos, la médula espinal puede dañarse. Varios estudios han observado que en cuanto más virus hay en la sangre y en el LCR más graves son los síntomas. Se cree que el daño de la médula espinal se debe a la reacción autoinmune del organismo dirigida contra el virus.

Otros virus similar, el virus linfotrópico T humano tipo 2 (HTLV-2) puede causar síntomas parecidos.[2][4][1]
Última actualización: 12/7/2017
Los criterios diagnósticos de la Organización Mundial de la Salud para la paraparesia espástica tropical son:[1]
  • Criterios clínicos
    • Incidencia de acuerdo al sexo y a la edad: La enfermedad es por lo general esporádica y afecta más a las mujeres adultas, pero a veces hay más de una persona afectada en la familia; ocasionalmente afecta a los niños pequeños
    • Inicio: Por lo general la enfermedad comienza a los pocos pero puede comenzar de repente
    • Hallazgos neurológicos más frecuentes:
      • El progreso es lento aunque a veces la enfermedad permanece estática después de la progresión inicial
      • Debilidad de las extremidades inferiores, especialmente de la cadera y de los muslos
      • Problemas para controlar la vejiga que comienzan temprano
      • Estreñimiento que generalmente ocurre más tarde
      • Impotencia o disminución de la libido es común
      • Síntomas sensoriales como hormigueo, sensaciones de alfileres y agujas, ardor, etc., son más evidentes que los signos físicos objetivos
      • Dolor lumbar bajo con radiación en las piernas es común
      • Alteración del sentido de vibración (con frecuencia) y del sentido de la propiocepción (con menos frecuencia)
      • Aumento de los reflejos en las extremidades inferiores, muchas veces con contracciones y relajación muscular alternadas en una sucesión rápida (clonus) y el signo de Babinski, que es un reflejo que ocurre cuando se frota la planta del pie en el que el dedo gordo del pie se mueve para atrás y los otros dedos se abren en abanico
      • Hiperreflexia de las extremidades superiores pero sin debilidad; los signos positivos de Hoffman y Tromner son frecuentes, y que se notan al pellizcar la uña del dedo medio del paciente, porque hay  flexión de la punta del pulgar y de otros dedos
      • Sacudida exagerada de la mandíbula en algunos pacientes
    • Hallazgos neurológicos menos frecuentes: Problemas cerebelares (como falta de coordinación), atrofia óptica, sordera, movimientos anormales de los ojos (nistagmo), temblor de la mano, ausencia o disminución del tirón del tobillo, y más raramente, convulsiones, deterioro cognitivo, demencia o alteración de la conciencia, desgaste muscular, fasciculaciones (raras), polimiositis, neuropatía periférica, meningitis u otros problemas cerebrales
    • Manifestaciones sistémicas no neurológicas: Alveolitis pulmonar, uveítis, síndrome de Sjogren, artropatía, vasculitis, ictiosis, crioglobulinemia, gammapatía monoclonal, leucemia / linfoma de células T en adultos
  • Diagnóstico de laboratorio
    • Presencia de anticuerpos o antígenos de HTLV-1 en sangre y LCR
    • El CSF puede mostrar pleocitosis linfocítica leve
    • Los linfocitos lobulados (eosinófilos, polimorfonucleares) pueden estar presentes en sangre y / o LCR
    • Puede haber un aumento moderado a moderado de proteína en el LCR
Última actualización: 12/7/2017
El tratamiento por lo general consiste en controlar los síntomas específicos, ya que no hay un tratamiento estándar disponible.[4] Los medicamentos usados pueden incluir:[3][1][4] 
  • Interferón alfa, que puede ser beneficioso durante períodos cortos
  • Interferón beta, que mejora algunos aspectos de la enfermedad
  • Relajantes musculares como el baclofeno o la tizanidina o lioresal
  • Oxibutinina para síntomas de la disfunción urinaria
  • Corticoides que quizás puedan ayudar con algunos de los síntomas neurológicos
  • Terapia física
  • Suplementación con vitaminas (debe ser supervisada por el médico)
Última actualización: 12/7/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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  1. Scadden DT, Freedman AR, Robertson P. Human T-lymphotropic virus type I: Disease associations, diagnosis, and treatment. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; February 16, 2016; http://www.uptodate.com/contents/human-t-lymphotropic-virus-type-i-disease-associations-diagnosis-and-treatment.
  2. Rubin M. Tropical Spastic Paraparesis/HTLV-1–Associated Myelopathy (TSP/HAM). Merck Manual. October, 2016; http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/tropical-spastic-paraparesis-htlv-1%E2%80%93associated-myelopathy-tsp-ham.
  3. Tropical Spastic Paraparesis Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Tropical-Spastic-Paraparesis-Information-Page. Accessed 7/12/2017.
  4. Sandbrink F. Tropical Myeloneuropathies Treatment & Management. Medscape Reference. January, 2015; http://emedicine.medscape.com/article/1166055-treatment.