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Síndrome familiar del seno enfermo



El síndrome del seno enfermo (también conocido como disfunción del nodo sinusal) se refiere a un grupo de enfermedades cardíacas relacionadas que pueden afectar la forma en que el corazón late. El "seno enfermo" se refiere al nódulo sinoauricular (SA), que es un área de células especializadas en el corazón que funciona como un marcapasos natural. El nodo SA genera impulsos eléctricos que viajan desde el nodo SA al resto del corazón, indicando al músculo cardíaco (cardiaco) que se contraiga y bombee sangre (latidos). En las personas con síndrome del seno enfermo, el nodo SA no funciona normalmente. En algunos casos, el seno no produce las señales correctas para que haya un latido cardíaco regular. En otros casos, hay anomalías en el seno que interrumpen los impulsos eléctricos y evitan que alcancen el resto del corazón.[1][2][3][4] 

El síndrome del seno enfermo se presenta con mayor frecuencia en adultos mayores, pero puede aparecer en cualquier edad.[4] El latido del corazón puede ser demasiado lento (bradicardia), o demasiado rápido (taquicardia). En algunos casos en que primero hay taquicardia, de repente el latido se hace muy lento, lo que se conoce como  síndrome de taquicardia-bradicardia. Los síntomas relacionados con latidos cardíacos anormales pueden incluir mareos, aturdimiento, desmayos (síncope), palpitaciones en el pecho, y confusión o problemas de memoria. Durante el ejercicio, muchas personas afectadas tienen dolor en el pecho, dificultad para respirar, o cansancio excesivo (fatiga). Los síntomas del síndrome del seno enfermo, generalmente empeoran con el tiempo. Sin embargo, algunas personas con la afección nunca tienen síntomas.[4]

Las personas con el síndrome del seno enfermo tienen un riesgo aumentado de tener problemas del corazón y de los vasos sanguíneos que pueden ser muy graves, como una anomalía del ritmo cardíaco llamada fibrilación auricular, insuficiencia cardíaca, paro cardíaco, y accidente cerebrovascular.[1][3][4]

La causa más frecuente de disfunción del nodo sinusal es la fibrosis idiopática del nodo SA, que puede asociarse con degeneración de los elementos más distantes (distales) del sistema de conducción. En algunas familias la enfermedad es causada por  variantes patogénicas (mutaciones) en dos genes, SCN5A  y HCN4. Cuando el síndrome del seno enfermo se debe a mutaciones en el gen HCN4, la herencia es autosómica dominanteCuando el síndrome del seno enfermo es causado por mutaciones en el gen SCN5A, se hereda en un patrón autosómico recesivo.[1][2][3] 


Cuando hay bradicardia importante (frecuencia cardiaca menor de 40 latidos por minuto) está indicado el implante de marcapasos elléctrico definitivo.[1][2][3] 

Última actualización: 11/10/2018

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Información Detallada

  • La Fundación Española del Corazón tiene información sobre el marcapasos.
  • El Mayo Clinic tiene información sobre las señales y los síntomas, diagnóstico y causas de esta enfermedad.
  • El Texas Heart Instituto de los Estados Unidos tiene información sobre el síndrome del seno enfermo que incluye su diagnóstico.

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  1. Sindrome del seno enfermo. Texas Heart Institute. https://www.texasheart.org/heart-health/heart-information-center/topics/sindrome-del-seno-enfermo/.
  2. Arritmias cardiacas. My EKG La red del ecocardiograma. http://www.my-ekg.com/arritmias-cardiacas/bradiarritmias-nodo-sinusal.htm.
  3. Mitchell BL. Disfuncion del Nodo Sinusal. Manual Merck. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000161.htm.
  4. Sick Sinus Syndrome. Genetics Home Reference. 2013; https://ghr.nlm.nih.gov/condition/sick-sinus-syndrome#inheritance.