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Hidranencefalia

La hidranencefalia es una condición poca común en que los hemisferios del cerebro están ausentes y son reemplazados por sacos llenos de líquido cefalorraquídeo (LCR). Los bebés afectados pueden aparecer y actuar con normalidad al nacer, pero después de unas pocas semanas, se vuelven irritables y su tono muscular aumenta. Después de unos pocos meses de vida, pueden aparecer convulsiones e hidrocefalia (acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro).[1] Otras señales y síntomas pueden incluir problemas de visión, falta de crecimiento, sordera, ceguera, parálisis, y discapacidad intelectual. La hidranencefalia se considera una forma severa de una malformación cerebral llamada porencefalia, en que hay un quiste o una cavidad en los hemisferios cerebrales. No se sabe cuál es la causa definitiva, pero se cree que pueda ser causada por daño o desenvolvimiento anormal del cerebro del feto por traumas cerebrales que resulten en derrames cerebrales prenatales o por infecciones, toxinas o por problemas vasculares. El diagnóstico puede demorarse durante varios meses porque en el comienzo puede no haber síntomas.[1][2]

El tratamiento es generalmente sintomático y de apoyo. La hidrocefalia se puede tratar con una derivación (un tubo implantado quirúrgicamente que ayuda a drenar el líquido del cerebro).[1][2] El pronóstico para un niño nacido con hidranencefalia no es bueno y en la mayor parte de los casos no llegan a un año de edad. Sin embargo, en casos raros es posible que los niños con hidranencefalia sobrevivan por varios años.[3]
Última actualización: 1/9/2019

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Información Detallada

  • El Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Derrame Cerebral (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS), parte de los Institutos Nacionales de Salud (National Institutes of Health, NIH), ofrece información sobre esta enfermedad, incluyendo síntomas, diagnóstico, tratamiento e investigaciones actuales.

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  1. NINDS Hydranencephaly Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). 2018; https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Hydranencephaly-Information-Page.
  2. Hydranencephaly. National Organization of Rare Diseases (NORD). August 7, 2007; http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/369/viewAbstract.
  3. Hydranencephaly. Pediatric Brain Foundation. 2015; http://pediatricbrainfoundation.org/educate/disorder/hydranencephaly.