خلل تكون الغدد التناسلية

يُصنف خلل تكون الغدد التناسلية (بالإنجليزية: Gonadal dysgenesis)[1] على أنه أي اضطراب خلقي في نمو وتطور الجهاز التناسلي الذكري أو الأنثوي.[2] يحدث هذا التطور المعيب للغدد التناسلية في الجنين مع تبدل الأنسجة التناسلية الطبيعية بأنسجة ليفية غير وظيفية، تسمى الغدد التناسلية التلمية.[3] الغدد التناسلية التلمية هي شكل من أشكال اللاتنسج، مما يؤدي إلى فشل هرموني يتجلى في الطفالة الجنسية والعقم، مع عدم بدء البلوغ والخصائص الجنسية الثانوية.[4]

خلل تكون الغدد التناسلية
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية 
من أنواع قصور الغدد التناسلية،  ومرض ‏ 

تطور الغدد التناسلية هو عملية خاضعة للتأثير الوراثي عن طريق الكروموسومات الجنسية (XX أو XY) التي توجّه عملية تكون وتطور الغدد التناسلية (المبيض أو الخصية).[5]

يتطلب تمايز الغدد التناسلية سلسلة متتالية من الأحداث الجينية والجزيئية والمورفولوجية.[6] عند تكون الغدد التناسلية المتقدمة، يؤثر إنتاج الستيرويد على المستقبلات الموضعية والبعيدة لمواصلة التغيرات المورفولوجية والكيميائية الحيوية.[6] وهذا يؤدي إلى النمط الظاهري المناسب الموافق للنمط النووي (46، XX للإناث و 46، XY للذكور).[6]

خلل تكوين الغدد التناسلية ينشأ من فشل التأشير الخلوي في هذه العملية المنظمة بإحكام أثناء تطور الجنين المبكر.[7][8] مظاهر خلل تكوين الغدد التناسلية تعتمد على المسببات المرضية وشدة الخلل الأساسي.[8]

الأسباب
  1. خلل تكون الغدد التناسلية النقي 46،XX المعروف أيضًا باسم خلل تكون الغدد التناسلية XX.
  2. خلل تكون الغدد التناسلية النقي 46، XY المعروف أيضًا باسم خلل تكون الغدد التناسلية XY أو متلازمة سوير.
  3. خلل تكون الغدد التناسلية المختلط المعروف أيضًا باسم خلل تكون الغدد التناسلية الجزئي، والفسيفساء 45 ، X / 46 ، XY.
  4. متلازمة تيرنر المعروفة أيضًا باسم 45، X أو 45 أو X0.
  5. مسببات اضطراب الغدد الصماء.

الإمراض
  • خلل تكون الغدد التناسلية 46، XX.
المقالة الرئيسة: خلل تكون الغدد التناسلية XX

خلل تكون الغدد التناسلية XX هو سمة من قصور الغدد التناسلية الأنثوية مع النمط النووي من 46 ، XX.[9] تحتوي المبايض التلمية على أنسجة غير وظيفية غير قادرة على إنتاج الهرمون التناسلي الاستروجين المطلوب.[10] إن المستويات المنخفضة من الاستروجين تؤثر على المحور الوطائي النخامي التناسلي مع عدم وجود ارتجاع على الغدة النخامية الأمامية لمنع إفراز هرمون FSH و LH.[11] يتم إفراز FSH و LH بمستويات مرتفعة غير طبيعية. هذه المستويات غير السليمة من هذه الهرمونات ستؤدي إلى فشل في كل من بدء عملية البلوغ، والخضوع لبدء الإحاضة، وتطور الخصائص الجنسية الثانوية.[12][10] في حالة وجود أنسجة مبيض وظيفية كافية، يمكن أن تحدث دورات شهرية محدودة.[10]

إن إمراض خلل تكون الغدد التناسلية 46 ، XX غير واضح، لأنه على الأغلب يحدث بسبب مجموعة متنوعة من الاضطرابات .[13]يمكن أن يسبب الانقطاع أثناء تطور المبيض في نمو الجنين خلل تكون الغدد التناسلية 46 ، XX مع حالات الشذوذ في مستقبلات FSH والطفرات في البروتين التنظيمي الحاد الستيرويدي المنشأ (بروتين StAR) الذي ينظم إنتاج هرمون الستيرويد.[14]

  • خلل تكوّن الغدد التناسلية 46، XY
المقالة الرئيسة: خلل تكون الغدد التناسلية XY
  • خلل تكون الغدد التناسلية المختلط
المقالة الرئيسة: 45. X/45. XY الفسيفساء الجينية


  • متلازمة تيرنر
المقالة الرئيسة: متلازمة تيرنر
  • اضطراب الغدد الصماء
المقالة الرئيسة: مسببات اضطراب الغدد الصماء

تتدخل مسببات اضطراب الغدد الصماء مع نظام الغدد الصماء والهرمونات.[15]الهرمونات حاسمة لحدوث الأحداث الصحيحة في تكون وتخلق الجنين.[16]يعتمد نمو الجنين على التوقيت المناسب لارسال الهرمونات من أجل التمايز الخلوي والنضج.[4] يمكن أن يؤدي أي خلل في هذه العملية إلى اضطرابات في النمو الجنسي تؤدي في نهاية المطاف إلى خلل تكون الغدد التناسلية.[17]

انظر أيضًا

المراجع
  1. Team, Almaany، "Translation and Meaning of gonadal dysgenesis In Arabic, English Arabic Dictionary of terms Page 1"، www.almaany.com (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 24 أغسطس 2019، اطلع عليه بتاريخ 24 أغسطس 2019.
  2. Carreau, S.؛ Lejeune, H. (2001-06)، "Andrology Male Reproductive Health and Dysfunction. Second Edition"، Andrologie، 11 (2): 95–97، doi:10.1007/bf03034401، ISSN 1166-2654، مؤرشف من الأصل في 14 يونيو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  3. "gonadal streak"، TheFreeDictionary.com، مؤرشف من الأصل في 10 يوليو 2018، اطلع عليه بتاريخ 12 يونيو 2020.
  4. Buonocore, Giuseppe؛ Bracci, Rodolfo؛ Weindling, Michael, المحررون (2012)، "Neonatology"، doi:10.1007/978-88-470-1405-3، مؤرشف من الأصل في 16 يونيو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  5. Buonocore, Giuseppe؛ Bracci, Rodolfo؛ Weindling, Michael, المحررون (2012)، "Neonatology"، doi:10.1007/978-88-470-1405-3، مؤرشف من الأصل في 13 مارس 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  6. Rafael V.؛ Donahoe, Patricia K. (02 أغسطس 2017)، Endocrine Surgery in Children، Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg، ص. 241–270، ISBN 978-3-662-54254-5، مؤرشف من الأصل في 11 مارس 2020.
  7. Boizet-Bonhoure, Brigitte (2015-09)، "Development and pathology of the gonad"، Seminars in Cell & Developmental Biology، 45: 57–58، doi:10.1016/j.semcdb.2015.11.009، ISSN 1084-9521، مؤرشف من الأصل في 18 ديسمبر 2019. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  8. Jørgensen, Anne؛ Lindhardt Johansen, Marie؛ Juul, Anders؛ Skakkebaek, Niels E.؛ Main, Katharina M.؛ Rajpert-De Meyts, Ewa (2015-09)، "Pathogenesis of germ cell neoplasia in testicular dysgenesis and disorders of sex development"، Seminars in Cell & Developmental Biology، 45: 124–137، doi:10.1016/j.semcdb.2015.09.013، ISSN 1084-9521، مؤرشف من الأصل في 18 ديسمبر 2019. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  9. Quayle, Sara A.؛ Copeland, Kenneth C. (01 يوليو 1991)، "46,XX gonadal dysgenesis with epibulbar dermoid"، American Journal of Medical Genetics، 40 (1): 75–76، doi:10.1002/ajmg.1320400114، ISSN 0148-7299، مؤرشف من الأصل في 18 ديسمبر 2019.
  10. Eberhard؛ Behre, Hermann M.؛ Wieacker, Peter؛ Meschede, Dieter؛ Kamischke, Axel؛ Kliesch, Sabine (2010)، Andrology، Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg، ص. 193–238، ISBN 978-3-540-78354-1، مؤرشف من الأصل في 11 مارس 2020.
  11. Eberhard؛ Behre, Hermann M.؛ Wieacker, Peter؛ Meschede, Dieter؛ Kamischke, Axel؛ Kliesch, Sabine (2010)، Andrology، Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg، ص. 193–238، ISBN 978-3-540-78354-1، مؤرشف من الأصل في 11 مارس 2020.
  12. Grimbly, Chelsey؛ Caluseriu, Oana؛ Metcalfe, Peter؛ Jetha, Mary M.؛ Rosolowsky, Elizabeth T. (2016)، "46,XY disorder of sex development due to 17-beta hydroxysteroid dehydrogenase type 3 deficiency: a plea for timely genetic testing"، International Journal of Pediatric Endocrinology، 2016، doi:10.1186/s13633-016-0030-x، ISSN 1687-9848، PMID 27307783، مؤرشف من الأصل في 12 يونيو 2020.
  13. Boizet-Bonhoure, Brigitte (2015-09)، "Development and pathology of the gonad"، Seminars in Cell & Developmental Biology، 45: 57–58، doi:10.1016/j.semcdb.2015.11.009، ISSN 1084-9521، مؤرشف من الأصل في 14 يونيو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  14. Grimbly, Chelsey؛ Caluseriu, Oana؛ Metcalfe, Peter؛ Jetha, Mary M.؛ Rosolowsky, Elizabeth T. (15 يونيو 2016)، "46,XY disorder of sex development due to 17-beta hydroxysteroid dehydrogenase type 3 deficiency: a plea for timely genetic testing"، International Journal of Pediatric Endocrinology، 2016 (1)، doi:10.1186/s13633-016-0030-x، ISSN 1687-9856، مؤرشف من الأصل في 18 ديسمبر 2019.
  15. "Endocrine Disruptors"، National Institute of Environmental Health Sciences (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 11 يونيو 2020، اطلع عليه بتاريخ 13 يونيو 2020.
  16. Elsheikh, M.؛ Dunger, D. B.؛ Conway, G. S.؛ Wass, J. A. H. (2002-02)، "Turner's Syndrome in Adulthood"، Endocrine Reviews، 23 (1): 120–140، doi:10.1210/edrv.23.1.0457، ISSN 0163-769X، مؤرشف من الأصل في 2 يوليو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  17. S, Robert؛ ers؛ March 1, Media relations|؛ 2010January 5؛ 2011 (01 مارس 2010)، "Pesticide atrazine can turn male frogs into females"، Berkeley News (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 28 مايو 2020، اطلع عليه بتاريخ 13 يونيو 2020.{{استشهاد ويب}}: صيانة CS1: أسماء عددية: قائمة المؤلفون (link)
  • بوابة طب
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.