سرطانة غدانية كيسية

السرطانة الغدانية الكيسية،[2] هي نوع نادر من الأورام السرطانية التي قد تتطور في عدة أماكن مختلفة من الجسم. يحدث الورم عادةً في الغدد اللعابية، ولكن قد نجده في مواقع أخرى من الجسم، وتعتبر الأعضاء التالية أمثلة على ذلك: الثدي[3][4] والغدد الدمعية والرئة والدماغ وغدد بارتولين والرغامى والجيوب المجاورة للأنف.

سرطانة غدانية كيسية
صورة مجهرية لسرطانة غدية كيسية في الغدد اللعابية (يمين الصورة)، صورة مجهرية مع صورة غدد مصلية طبيعية نموذجية للغدة النكفية (يسار الصورة). التلوين بصبغة الهيماتوكسيلين واليوزين.
صورة مجهرية لسرطانة غدية كيسية في الغدد اللعابية (يمين الصورة)، صورة مجهرية مع صورة غدد مصلية طبيعية نموذجية للغدة النكفية (يسار الصورة). التلوين بصبغة الهيماتوكسيلين واليوزين.
معلومات عامة
الاختصاص علم الأورام 
من أنواع سرطان،  وورم أسطواني الخلايا ‏،  وسرطانة 
الموقع التشريحي زائدة أنفية[1] 

تعتبر السرطانة الغدية الكيسية ثالث أشيع ورم خبيث يصيب الغدد اللعابية بعد السرطانة المخاطية البشروية والسرطانة الغدية متعددة الأشكال. تمثل السرطانة نحو 28% من الأورام الخبيثة التي تصيب الغدد تحت الفك السفلي، وذلك يجعلها أشيع أورام الغدد اللعابية الخبيثة في تلك المنطقة. قد يعيش المرضى لعدة سنوات مع النقائل بسبب التمايز الجيد للورم وبطء نموه. أجريت دراسة في عام 1999[5] على مجموعة مكونة من 160 مريض مصاب بالسرطانة الغدية الكيسية. كان معدل البقاء على قيد الحياة لخمس سنوات نحو 89%، بينما كان المعدل لخمس عشرة سنة نحو 40% فقط.[بحاجة لمصدر] يعكس ذلك ارتفاع معدل الوفاة الناجم عن النقائل المتأخرة.

السبب

يعتبر تنشيط مورثة عامل النسخ الورمي MYB الحدث الجيني الرئيسي المرافق للسرطانة الغدية الكيسية، وهو ما يشاهد في الغالبية العظمى من الحالات.[6][7] تنشط المورثة MYB في معظم الحالات من خلال اندماج المورثات مع عامل النسخ الذي يشفر المورثة NFIB نتيجة الإزفاء بين الصبغيات 6 و9.[6] وقد تنشط المورثة MYB عن طريق زيادة عدد النسخ أو عن طريق مجاورة العناصر المعززة للمورثة.[8] قد تندمج المورثة MYBL1 مع المورثة NFIB أو مع شركاء اندماج آخرين في أحد المجموعات الفرعية التابعة للسرطانة الغدية الكيسية.[9][10]

تحث المورثة MYB تكاثر خلايا السرطانة الغدية الكيسية وتنظم المورثات التي تتحكم بدورة الخلية وتكرار الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين وإصلاحه ومعالجة الحمض النووي الريبوزي.[11] ولهذا، تعتبر المورثة الورمية MYB هدف تشخيصي وعلاجي محتمل للسرطانة الغدية الكيسية.

تتكون السرطانة الغدية الكيسية من جينوم مستقر نسبيًا مع عدد قليل من التغييرات المتكررة في عدد النسخ أو الطفرات النقطية،[12][13][14][8] وهذا يتوافق مع الفكرة التي تقول إن المحرك الرئيسي للورم هما المورثتان MYB وMYBL1.

العلاج

يعالج هذا النوع من الأورام بالاستئصال الجراحي مع حواف نظيفة بصرف النظر عن موقعه في الجسم. قد تكون الجراحة صعبة في منطقة الرأس والرقبة بسبب ميل الورم إلى النمو بشكل متقطع حول الأعصاب، وهذا يعني وجود أعشاش بعيدة غير متصلة بالورم الأصلي. لذلك، يجب متابعة صور الرنين المغناطيسي للمسارات العصبية حتى الوصول إلى جذع الدماغ. يعطى عادةً العلاج الإشعاعي المساعد أو الملطف بعد الجراحة. يستخدم العلاج بالنيوترونات السريعة لأورام الغدد اللعابية الرئيسية والثانوية المتقدمة غير القابلة للجراحة أو الناكسة أو التي تترك بقايا كبيرة بعد الجراحة. وفي تلك الحالات، يعتبر العلاج بالنيوترونات السريعة أكثر أشكال العلاج فعالية.[15][16][17][18] يلجأ الأطباء إلى العلاج الكيميائي في حالات المرض النقيلي، ولكن يحدد ذلك بحسب كل حالة بسبب قلة البيانات التي تدعم الآثار الإيجابية للعلاج الكيميائي. ومع ذلك، ما تزال الدراسات السريرية حول الأمر جارية.[بحاجة لمصدر]

الصور
  • صورة رنين مغناطيسي بمقطع إكليلي لسرطانة غدية كيسية في النكفة اليمنى مع انتشار للورم حول العصب. ينشأ الورم في الغدة النكفية اليمنى وينتشر على مسار العصب ثلاثي التوائم عبر الفرع الأذني الصدغي الممتد داخل الجمجمة من خلال الثقبة البيضوية في قاعدة الجمجمة حتى كهف ميكل.
  • صورة رنين مغناطيسي بمقطع إكليلي لسرطانة غدية كيسية في النكفة اليمنى مع انتشار الورم على مسار العصب الوجهي عبر الثقبة الإبرية الخشائية.
  • صورة نسيجية مرضية لسرطانة غدية كيسية في الغدد اللعابية مرتشحة في العصب (في الوسط). التلوين بصبغة الهيماتوكسيلين واليوزين.
  • صورة نسيجية مرضية لسرطانة غدية كيسية في الغدد اللعابية ملونة تلوين مناعي بالبروتين إس 100.
  • صورة مجهرية لسرطانة غدية كيسية. العينة مأخوذة عبر خزعة بالإبرة وملونة بصبغة بابابيكولاو.
  • سرطانة غدية كيسية مع نخر زؤاني.


انظر أيضًا

مراجع
  1. مُعرِّف أنطولوجيا مرض: http://www.disease-ontology.org/?id=DOID:0080202 — تاريخ الاطلاع: 15 مايو 2019 — الرخصة: CC0
  2. "ترجمة و معنى كلمة adenoid cystic carcinoma - قاموس المصطلحات - العربية - الإنجليزية"، torjoman.com (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 17 أبريل 2021، اطلع عليه بتاريخ 16 أبريل 2021.
  3. "Adenoid cystic carcinomas of the breast and salivary glands (or 'The strange case of Dr Jekyll and Mr Hyde' of exocrine gland carcinomas)"، J Clin Pathol، 63 (3): 220–8، مارس 2010، doi:10.1136/jcp.2009.073908، PMID 20203221.
  4. "The birth of an adenoid cystic carcinoma"، Int J Surg Pathol، 23 (1): 26–7، فبراير 2015، doi:10.1177/1066896914548795، hdl:1805/7652، PMID 25185745، مؤرشف من الأصل (PDF) في 11 مارس 2020.
  5. Fordice, Jim؛ Kershaw, Corey؛ El-Naggar, Adel؛ Goepfert, Helmuth (فبراير 1999)، "Adenoid Cystic Carcinoma of the Head and Neck: Predictors of Morbidity and Mortality"، Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery، 125 (2): 149–52، doi:10.1001/archotol.125.2.149، PMID 10037280.
  6. "Recurrent fusion of MYB and NFIB transcription factor genes in carcinomas of the breast and head and neck"، Proc Natl Acad Sci U S A، 106 (44): 18740–4، 2009، Bibcode:2009PNAS..10618740P، doi:10.1073/pnas.0909114106، PMC 2773970، PMID 19841262.
  7. "The landscape of gene fusions and somatic mutations in salivary gland neoplasms - Implications for diagnosis and therapy"، Oral Oncol، 57: 63–9، 2016، doi:10.1016/j.oraloncology.2016.04.002، PMID 27101980.
  8. "Clinically significant copy number alterations and complex rearrangements of MYB and NFIB in head and neck adenoid cystic carcinoma"، Genes Chromosomes Cancer، 51 (8): 805–17، 2012، doi:10.1002/gcc.21965، PMID 22505352.
  9. "Recurrent Fusions in MYB and MYBL1 Define a Common, Transcription Factor-Driven Oncogenic Pathway in Salivary Gland Adenoid Cystic Carcinoma"، Cancer Discov، 622 (2): 176–87، 2016، doi:10.1158/2159-8290.CD-15-0859، PMC 4744535، PMID 26631070.
  10. "Novel MYBL1 Gene Rearrangements with Recurrent MYBL1-NFIB Fusions in Salivary Adenoid Cystic Carcinomas Lacking t(6;9) Translocations"، Clin Cancer Res، 22 (3): 725–33، 2016، doi:10.1158/1078-0432.CCR-15-2867-T، PMC 4807116، PMID 26631609.
  11. "Targeting the Oncogenic Transcriptional Regulator MYB in Adenoid Cystic Carcinoma by Inhibition of IGF1R/AKT Signaling"، J Natl Cancer Inst، 109 (9)، 2017، doi:10.1093/jnci/djx017، PMID 28954282.
  12. "The mutational landscape of adenoid cystic carcinoma"، Nat Genet، 45 (7): 791–8، 2013، doi:10.1038/ng.2643، PMC 3708595، PMID 23685749.
  13. "Whole exome sequencing of adenoid cystic carcinoma"، J Clin Invest، 123 (7): 2965–8، 2013، doi:10.1172/JCI67201، PMC 3999050، PMID 23778141.
  14. "Whole-Genome Sequencing of Salivary Gland Adenoid Cystic Carcinoma"، Cancer Prev Res (Phila)، 9 (4): 265–74، 2013، doi:10.1158/1940-6207.CAPR-15-0316، PMC 4818686، PMID 26862087.
  15. Laramore, GE (سبتمبر 1987)، "Fast neutron radiotherapy for inoperable salivary gland tumors: is it the treatment of choice?"، International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics، 13 (9): 1421–3، doi:10.1016/0360-3016(87)90240-9، PMID 3114190.
  16. "Ten years of fast neutron therapy in Münster"، Bulletin du Cancer. Radiothérapie، 83 (Suppl): 115s–21s، 1996، doi:10.1016/0924-4212(96)84895-x، PMID 8949762.
  17. Douglas, James G؛ Laramore, George E؛ Austin-Seymour, Mary؛ Koh, Wui-jin؛ Stelzer, Keith؛ Griffin, Thomas W (فبراير 2000)، "Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy"، International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics، 46 (3): 551–7، doi:10.1016/S0360-3016(99)00445-9، PMID 10701733.
  18. "Utilisation des neutrons rapides dans le traitement des tumeurs des glandes salivaires : rationnel, revue de la littérature et expérience d'Orléans" [Use of fast neutrons in the treatment of tumors of the salivary glands: rationale, review of the literature and experience in Orleans]، Cancer/Radiothérapie (باللغة الفرنسية)، 4 (3): 181–90، 2000، doi:10.1016/S1278-3218(00)89092-7، PMID 10897760.
  • بوابة طب
إخلاء مسؤولية طبية
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.