غلوكوسيريبروزيد

غلوكوسيريبروزيد أو غلوكوسربروسيد (بالإنجليزية: Glucocerebroside)‏ ويُسمى أيضًا غلوكوسيلسيراميد (بالإنجليزية: Glucosylceramide)‏ هو أيُ سيريبروزيد يكون فيه الغلوكوز هو مجموعة رأس السكر الأحادي.

غلوكوز
شحميات سفينجولية

الأهمية السريرية

في داء غوشيه، يكون هناك خللٌ وظيفي في إنزيم غلوكوسيريبروزيداز [الإنجليزية]، حيثُ لا يمكنه تفكيك الغلوكوسيريبروزيد إلى غلوكوز وسيراميد في الجسيمات الحالة.[1] تُسمى الخلايا البلعمية الكبيرة المتضررة بخلايا غوشيه، وهي تمتلك مظهرًا مميزًا مشابهٌ للمناديل الورقية المجعدة تحت المجهر الضوئي؛ وذلك لأنَّ الركائز تتراكم داخل الجسيم الحال.[2]

انظر أيضًا

المراجع
  1. Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C, Levade T, Astudillo L, Serratrice J, Brassier A, Rose C, de Villemeur TB, Berger MG (فبراير 2017)، "A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments"، International Journal of Molecular Sciences، 18 (2): 441، doi:10.3390/ijms18020441، PMC 5343975، PMID 28218669.
  2. Baris HN, Cohen IJ, Mistry PK (سبتمبر 2014)، "Gaucher Disease: The Metabolic Defect, Pathophysiology, Phenotypes And Natural History"، Pediatr Endocrinol Rev، 12 (1): 72–81، PMC 4520262، PMID 25345088.

روابط خارجية
  • بوابة الكيمياء
  • بوابة الكيمياء الحيوية
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.