Cistationina

La cistationina[2][3][4] es un aminoácido intermediario en la ruta de síntesis de la cisteína. Posee dos grupos carboxilo y dos grupos amina, ya que se origina por la fusión de dos aminoácidos, los cuales qudan enlazados por un átomo de azufre, formando un tioéter asimétrico.

Cistationina
Nombre IUPAC
Ácido 2-amino-4-(2-amino-2-carboxi-etil) tio-butanoico
General
Otros nombres L-Cistationina; S-[(2R)-2-Amino-2-carboxietil]-L-homocisteína
Fórmula estructural Imagen de la estructura
Fórmula molecular C7H14N2O4S 
Identificadores
Número CAS 56-88-2[1]
ChEBI 17755
ChEMBL 209241
ChemSpider 811
PubChem 834
KEGG C00542
O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
InChI=1S/C7H14N2O4S/c8-4(6(10)11)1-2-14-3-5(9)7(12)13/h4-5H,1-3,8-9H2,(H,10,11)(H,12,13)
Key: ILRYLPWNYFXEMH-UHFFFAOYSA-N
Propiedades físicas
Masa molar 222 263 g/mol
Valores en el SI y en condiciones estándar
(25 ℃ y 1 atm), salvo que se indique lo contrario.

Biosíntesis
Metabolismo de la cisteína. La primera reacción es catalizada por la cistationina beta sintasa y la segunda por la cistationina gama-liasa.

La cistationina se genera a partir de la homocisteína y de la serina por la acción de la enzima cistationina beta sintasa, la cual necesita de fosfato de piridoxal como cofactor.[5]

Homocisteína + serina → cistationina + H
2O

Degradación

La cistationina es escindida por la enzima cistationina gama-liasa, originando cisteína y α-cetobutirato. Esta reacción es dependiente de fosfato de piridoxal y en ella la cistationina pierde uno de sus dos grupos amina, formando un cetoácido.[5]

Cistationina + H+
 → α-cetobutirato + NH+
4 + cisteína

Un exceso de cistationina en la orina se denomina cistationinuria, un defecto genético que se debe a una deficiencia de cistationina gama-liasa.

Referencias
  1. Número CAS
  2. PubChem compound - Cystathionine
  3. ChemSpider - Cystathionine
  4. CHEBI - Cystathionine
  5. A. Lehninger (1988). Principios de Bioquímica. Omega. pp. 619-620. ISBN 84-282-0738-0.
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