Hipoplasia pulmonar

Hipoplasia pulmonar
	; Esta condición se hereda de forma autosómica recesiva
Especialidad	genética médica; neumología; neonatología

La hipoplasia pulmonar (HP) es el desarrollo incompleto de los pulmones , lo que resulta en un número o tamaño anormalmente bajo de segmentos broncopulmonares o alvéolos .[1] Es una malformación congénita , ocurre con mayor frecuencia como consecuencia de otras anomalías fetales que interfieren con el desarrollo normal de los pulmones. La hipoplasia pulmonar primaria ( idiopática ) es rara y, por lo general, no se asocia con otras anomalías maternas o fetales.

La incidencia de hipoplasia pulmonar varía de 9 a 11 por 10 000 nacidos vivos[2] y 14 por 10 000 nacimientos. La hipoplasia pulmonar es una causa relativamente común de muerte neonatal.[3] También es un hallazgo común en los mortinatos , aunque no se considera una causa de estos.

Causas

Las causas de la hipoplasia pulmonar incluyen una amplia variedad de malformaciones congénitas y otras afecciones en las que la hipoplasia pulmonar es una complicación. Estos incluyen hernia diafragmática congénita , malformación adenomatoide quística congénita , hidronefrosis fetal , síndrome de regresión caudal , tumor mediastínico y teratoma sacrococcígeo con un componente grande dentro del feto.[4][4] Grandes masas del cuello (como teratoma cervical) también puede causar hipoplasia pulmonar, presumiblemente al interferir con la capacidad del feto para llenar sus pulmones.

La hidropesía fetal puede ser una causa[4] o, por el contrario, una complicación.

La hipoplasia pulmonar se asocia con oligohidramnios a través de múltiples mecanismos. Ambas condiciones pueden resultar de un bloqueo de la vejiga urinaria . El bloqueo evita que la vejiga se vacíe y la vejiga se vuelve muy grande y llena. El gran volumen de la vejiga llena interfiere con el desarrollo normal de otros órganos, incluidos los pulmones. La presión dentro de la vejiga se vuelve anormalmente alta, lo que causa una función anormal en los riñones y, por lo tanto, una presión anormalmente alta en el sistema vascular que ingresa a los riñones. Esta alta presión también interfiere con el desarrollo normal de otros órganos. Un experimento en conejos demostró que el oligohidramnios también puede causar HP directamente.[4]

La hipoplasia pulmonar se asocia con la dextrocardia embrionaria en el sentido de que ambas afecciones pueden resultar de errores tempranos de desarrollo, lo que da lugar a trastornos cardíacos congénitos .

La HP es una causa directa común de muerte neonatal resultante de la hipertensión inducida por el embarazo.[5]

Referencias

Fácila Rubio, L.; Carrión Valero, F.; González Martínez, M.; Marín Pardo, J. (2002-07). «Hipoplasia pulmonar en el adulto: descripción, patogenia y revisión». Anales de Medicina Interna 19 (7): 39-42. ISSN 0212-7199. Consultado el 25 de agosto de 2021.
Delgado-Peña, Yanny Paola; Torrent-Vernetta, Alba; Sacoto, Gabriela; de Mir-Messa, Inés; Rovira-Amigo, Sandra; Gartner, Silvia; Moreno-Galdó, Antonio; Molino-Gahete, José Andrés et al. (1 de agosto de 2016). «Hipoplasia pulmonar: análisis de la casuística durante 20 años». Anales de Pediatría 85 (2): 70-76. ISSN 1695-4033. doi:10.1016/j.anpedi.2015.10.008. Consultado el 25 de agosto de 2021.
Pinar, Halit (1 de agosto de 2004). «Postmortem findings in term neonates». Seminars in Neonatology (en inglés) 9 (4): 289-302. ISSN 1084-2756. PMID 15251146. doi:10.1016/j.siny.2003.11.003. Consultado el 25 de agosto de 2021.
Walton, J. M.; Rubin, S. Z.; Soucy, P.; Benzie, R.; Ash, K.; Nimrod, C. (1 de septiembre de 1993). «Fetal tumors associated with hydrops: The role of the pediatric surgeon». Journal of Pediatric Surgery (en inglés) 28 (9): 1151-1153. ISSN 0022-3468. PMID 8308682. doi:10.1016/0022-3468(93)90152-B. Consultado el 25 de agosto de 2021.
Zhou, X.; Du, X. (1997-07). «[Analysis of the causes of neonatal deaths at term in pregnancy induced hypertension patients]». Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi 32 (7): 409-411. ISSN 0529-567X. PMID 9639726. Consultado el 25 de agosto de 2021.

Datos: Q7259532

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[1] Fácila Rubio, L.; Carrión Valero, F.; González Martínez, M.; Marín Pardo, J. (2002-07). «Hipoplasia pulmonar en el adulto: descripción, patogenia y revisión». Anales de Medicina Interna 19 (7): 39-42. ISSN 0212-7199. Consultado el 25 de agosto de 2021.

[2] Delgado-Peña, Yanny Paola; Torrent-Vernetta, Alba; Sacoto, Gabriela; de Mir-Messa, Inés; Rovira-Amigo, Sandra; Gartner, Silvia; Moreno-Galdó, Antonio; Molino-Gahete, José Andrés et al. (1 de agosto de 2016). «Hipoplasia pulmonar: análisis de la casuística durante 20 años». Anales de Pediatría 85 (2): 70-76. ISSN 1695-4033. doi:10.1016/j.anpedi.2015.10.008. Consultado el 25 de agosto de 2021.

[3] Pinar, Halit (1 de agosto de 2004). «Postmortem findings in term neonates». Seminars in Neonatology (en inglés) 9 (4): 289-302. ISSN 1084-2756. PMID 15251146. doi:10.1016/j.siny.2003.11.003. Consultado el 25 de agosto de 2021.

[:0-4] Walton, J. M.; Rubin, S. Z.; Soucy, P.; Benzie, R.; Ash, K.; Nimrod, C. (1 de septiembre de 1993). «Fetal tumors associated with hydrops: The role of the pediatric surgeon». Journal of Pediatric Surgery (en inglés) 28 (9): 1151-1153. ISSN 0022-3468. PMID 8308682. doi:10.1016/0022-3468(93)90152-B. Consultado el 25 de agosto de 2021.

[5] Zhou, X.; Du, X. (1997-07). «[Analysis of the causes of neonatal deaths at term in pregnancy induced hypertension patients]». Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi 32 (7): 409-411. ISSN 0529-567X. PMID 9639726. Consultado el 25 de agosto de 2021.